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肺動脈高壓其實醫(yī)學(xué)上將它稱之為是一種異常的血流動力學(xué)狀態(tài)。有很多老百姓認(rèn)為他就是一種疾病，其實可能和醫(yī)生的認(rèn)識有一些差距，當(dāng)然它也可能是一種疾病。但是將它定義為一種異常的血流動力學(xué)狀態(tài)，是更恰當(dāng)?shù)囊环N說法。因為很多疾病都可以合并肺動脈高壓，比如患者的左心疾病，通俗的說，比如高血壓、冠心病，當(dāng)它出現(xiàn)心衰以后，也可以引起肺動脈的高壓。比如患者的慢阻肺缺氧以后，引起血管收縮，也可以引起肺動脈高壓。這些其實都是疾病到了一個嚴(yán)重程度以后出現(xiàn)的一種嚴(yán)重的并發(fā)癥。醫(yī)生將肺動脈高壓其中的第一大類叫做動脈性肺動脈高壓，是一大類疾病，它是指肺動脈本身病變產(chǎn)生的肺動脈高壓，那是有別于其他原因的。它的定義其實就是用右心導(dǎo)管去檢測平均肺動脈壓大于等于25個毫米汞柱的時候，當(dāng)然是在靜息狀態(tài)下一個平臥位，是在一個靜息狀態(tài)下的大氣壓，醫(yī)生測得的平均肺動脈壓大于等于25個毫米汞柱，就稱之為是肺動脈高壓。通過它的定義，其實大家也知道，它其實就是一種血流動血狀態(tài)。右心導(dǎo)管測得的一個大氣壓下，靜息狀態(tài)下平均肺動脈壓大于等于25個毫米汞柱，這就是肺動脈高壓。

肺動脈高壓分為動脈性肺動脈高壓，左心疾病導(dǎo)致肺動脈高壓，慢性肺部疾病和或低氧導(dǎo)致，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和其梗阻性的肺動脈高壓，未明多因素的肺動脈高壓。目前來說，肺動脈高壓的分類有一個臨床分類，主要是根據(jù)血流動力學(xué)和病因。一，動脈性肺動脈高壓，英文名詞叫Pulmonaryhypertension，簡稱是Pah。這一大類的特點主要是病理改變，是肺血管本身發(fā)生的重構(gòu)，而導(dǎo)致管腔狹窄，導(dǎo)致肺動脈壓力增高。二，左心疾病導(dǎo)致肺動脈高壓，肺動脈高壓的原因是因為左心疾病導(dǎo)致，比如原發(fā)疾病有冠心病、高血壓這樣疾病，治療原則，還是有別于第一大類的，主要是以治療原發(fā)病為主，治療左心疾病。三，慢性肺部疾病和或低氧導(dǎo)致。這一大類疾病的發(fā)病核心的病理是低氧。因此臨床治療也主要是在于糾正低氧，而不是在于擴張血管。這一類疾病最常見于慢阻肺、肺纖維化、哮喘、高原病，還有睡眠呼吸暫停綜合征，這樣跟低氧相關(guān)的疾病。四，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和其梗阻性的肺動脈高壓，主要是因為病理改變主要是肺動脈里長了血栓，同時導(dǎo)致內(nèi)膜增厚，或者是肺動脈里長了其物質(zhì)。比如比較多見的是腫瘤。五，未明多因素的肺動脈高壓，發(fā)病機制可能涉及到有肺血管重構(gòu)，可能涉及到肺血管里長的東西，也可能涉及到肺血管管壁外面受壓，多種因素在里頭，臨床上比較多見的就見于纖維素性縱隔炎，可以累及動脈以及靜脈累及氣道，從而通過多種因素引起肺動脈高壓。

肺動脈高壓注意明確疾病類型，注意對原發(fā)性疾病積極治療，同時借助靶向藥物等做針對性治療。肺動脈高壓有以下四類：一、動脈性肺動脈高壓；二、左心疾病導(dǎo)致，如高血壓、冠心病合并肺動脈高壓，醫(yī)生應(yīng)積極控制患者高血壓、冠心病導(dǎo)致心衰；三、若是低氧導(dǎo)致，要糾正缺氧；四、肺栓塞血栓導(dǎo)致或腫瘤導(dǎo)致，做手術(shù)把管腔里梗阻東西去除掉。若是第一大類肺動脈高壓，患者應(yīng)積極使用藥物治療，即靶向藥物治療。但在使用靶向藥物治療之前，要有完整、比較良好的一般治療，包括休息、吸氧、利尿、強心等治療?；颊邞?yīng)根據(jù)自身肺動脈高壓不同情況，根據(jù)醫(yī)生建議，積極配合醫(yī)生，定期地監(jiān)測，定期地隨訪，做好用藥，做好復(fù)查，才能取得比較好的肺動脈高壓控制狀態(tài)。

首先說什么叫肺動脈高壓？都知道人體有大循環(huán)，有小循環(huán)，也就是有體循環(huán)，有肺循環(huán)。體循環(huán)就是大循環(huán)，它的壓力高就叫高血壓，也就是量的胳膊血壓。另外一個是小循環(huán)，小循環(huán)的定義就是右心房室的血液打到肺里面，然后通過氣血交換，又回到左肺靜脈，這一段叫做小循環(huán)，又叫肺循環(huán)。體循環(huán)是個高壓槍，高血壓不超過140/90，高過140/90以上，是體循環(huán)高血壓。體循環(huán)壓力本來就高，因為要把血打到全身。肺血管是個低壓槍。因為它從右心房室到肺動脈比較短，壓力比較低。一般肺動脈壓力平均壓是小于等于25毫米汞柱以下的，一旦它的平均壓大于等于25毫米汞柱，就可以說肺動脈壓高，就可以診斷為肺動脈高壓。肺動脈高壓原因也很多，但是一旦肺動脈高壓就應(yīng)該重視。什么原因引起的？它引起的后果比體循環(huán)高血壓難治的多。所以第一要確定到底有沒有肺動脈高壓。高血壓很好診斷，量個血壓就行，但是肺動脈高壓不好診斷，因為它是在里面，它不能量。那怎么診斷？有兩種辦法，簡單的是做個彩超、超聲心動圖，通過超聲心動圖來間接估測肺動脈壓高不高。再一個最直接的金標(biāo)準(zhǔn)是用一個管直接到肺動脈里，直接量肺動脈里面的壓力高不高，所以就叫肺動脈高壓。但是像高血壓一樣，高到一定程度，就會對身體有危害。對于肺動脈高壓也需要治療。治療包括兩大方面，一個是基本的治療，包括強心、利尿這些擴血管的藥物。再一個隨著科技發(fā)展，有些新藥，叫做降肺動脈高壓的靶向藥物。靶向藥物一般分三大類。這三大類各有代表，比如最常用的叫西地那非類的。這是代表一大類，以西地那非，他達(dá)拉非，伐地那非這三種藥為代表。另外一類學(xué)名叫內(nèi)皮素受體拮抗劑，代表藥物目前有兩個，一個是波生坦，一個叫安利生坦。還有一個叫馬昔騰坦的，這是一大類藥。第三類藥物是前列環(huán)素或者前列環(huán)素的類似物，包括伊洛前列環(huán)素，商品名叫萬他維、瑞莫杜林。所以這三類藥是肺動脈高壓的靶向藥物治療。原來肺動脈高壓預(yù)后很不好，自從有了靶向藥物以后，肺動脈高壓的預(yù)后大大改善。目前的缺點是比較貴，但隨著醫(yī)保改革，藥物的國產(chǎn)化藥價也慢慢降下來了。病人大部分能耐受的，通過藥物聯(lián)合應(yīng)用，靶向藥物治療效果還是很好的。這些靶向治藥物出現(xiàn)之后，肺動脈高壓治療的預(yù)后大大改善。

首先新生兒為什么有肺動脈高壓？往往最常見的就是各種先天性心臟病，而且是復(fù)雜性先心病，這個比較難辦。比較難辦在哪呢？因為小孩先天性的，兒童性的，肺動脈高壓有，但很少、很罕見。最多的就是各種先天性心臟病引起的，往往不是一種缺損，一種先天缺陷，有可能房間隔缺損，也可能合并室間隔缺損，合并右室雙出口或者是法洛四聯(lián)癥。這些復(fù)雜的先心病容易合并肺動脈高壓。像房缺，比較輕的房間隔缺損，一般引起肺動脈高壓小的缺損形成晚、慢，一般相對不危險。但要是各種先天性心臟病，一旦合并肺動脈高壓，那就需要進(jìn)一步重視，甚至有準(zhǔn)備做手術(shù)的跡象。一個小的缺損，房間隔缺損，室間隔缺損，可以再等等，有的醫(yī)生會說可以等小孩大一點，等到三五歲，七八歲上學(xué)的時候再做。但是要是有肺動脈高壓，就應(yīng)該積極的關(guān)注，盡早做手術(shù)可能是主要的。也有一些先天性的新生兒肺高壓，這種情況要是先天性的，一般要看他高壓的程度，我們分為輕度增高，中度增高和重度增高。一般輕度、輕中度的肺動脈高壓，都可以用藥物治療。先心病也可以手術(shù)治療。但是重度的肺動脈高壓，就需要找原因。如果很重，是先天性的或者是先天性心臟病性的，就要積極的、及早的進(jìn)行靶向藥物治療?；镜倪€是原因治療，對因治療基礎(chǔ)上使用藥物靶向治療。關(guān)于小孩的肺動脈高壓更應(yīng)該重視。小孩太小，新生兒不會說話，怎么能發(fā)現(xiàn)？作為家長，小孩哭鬧時，憋紫或者小孩比同齡期的兒童，身高、體重不夠。就是按正常的規(guī)則，他的身高、體重不夠就要懷疑是不是合并先天性心臟病，是不是有肺動脈高壓。還有就是他三五歲了，除了他的身高、體重不高，他的活動量率也不高。比如肺動脈高壓的小孩三五歲了，如果是同樣的孩子，他跑不過人家，他一跑他就跑不動了，就趕快蹲下捂住胸口。如果這樣，家長要重視，因為小孩不會說?？梢缘结t(yī)院做個心電圖，做個彩超，超聲心動圖就能夠發(fā)現(xiàn)問題。所以作為家長要有肺動脈高壓的意識，要有防止先天性心臟病的意思。有這個意識就可以，到醫(yī)院一查就可以確診，還可以直接給它排除。