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肺動脈是心臟的右心室連接的一根粗大的血管，主要是將心臟的血液輸送到肺臟，進行肺臟的循環(huán)。當肺動脈的壓力超過了正常值，就形成了肺動脈高壓。肺動脈高壓一旦形成，會引起病人明顯的不適癥狀。同時，長期嚴重的肺動脈高壓會引起右心的肥厚擴張，甚至發(fā)生右心的衰竭。肺動脈高壓百分之七十五的肺動脈高壓患者都發(fā)生在二十歲到四十歲這個年齡段，少部分患者在二十歲以前發(fā)病。肺動脈高壓，它的治療比較復雜，臨床愈后比較差，有較高的致殘率和致死率，需要積極的進行臨床的治療。形成肺動脈高壓的原因很多，有肺臟的因素，肺血管的因素還有心臟本身的病因。所以，在治療的時候要進行全面細致的診斷與鑒別，明確造成肺動脈高壓的原因，采取針對性的治療措施。

肺動脈高壓分為動脈性肺動脈高壓，左心疾病導致肺動脈高壓，慢性肺部疾病和或低氧導致，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和其梗阻性的肺動脈高壓，未明多因素的肺動脈高壓。目前來說，肺動脈高壓的分類有一個臨床分類，主要是根據血流動力學和病因。一，動脈性肺動脈高壓，英文名詞叫Pulmonaryhypertension，簡稱是Pah。這一大類的特點主要是病理改變，是肺血管本身發(fā)生的重構，而導致管腔狹窄，導致肺動脈壓力增高。二，左心疾病導致肺動脈高壓，肺動脈高壓的原因是因為左心疾病導致，比如原發(fā)疾病有冠心病、高血壓這樣疾病，治療原則，還是有別于第一大類的，主要是以治療原發(fā)病為主，治療左心疾病。三，慢性肺部疾病和或低氧導致。這一大類疾病的發(fā)病核心的病理是低氧。因此臨床治療也主要是在于糾正低氧，而不是在于擴張血管。這一類疾病最常見于慢阻肺、肺纖維化、哮喘、高原病，還有睡眠呼吸暫停綜合征，這樣跟低氧相關的疾病。四，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和其梗阻性的肺動脈高壓，主要是因為病理改變主要是肺動脈里長了血栓，同時導致內膜增厚，或者是肺動脈里長了其物質。比如比較多見的是腫瘤。五，未明多因素的肺動脈高壓，發(fā)病機制可能涉及到有肺血管重構，可能涉及到肺血管里長的東西，也可能涉及到肺血管管壁外面受壓，多種因素在里頭，臨床上比較多見的就見于纖維素性縱隔炎，可以累及動脈以及靜脈累及氣道，從而通過多種因素引起肺動脈高壓。

經常有患者來問醫(yī)生，“肺動脈高壓能不能治？”其實醫(yī)生的回答是比較樂觀的，醫(yī)生能將肺動脈高壓控制得非常好，現(xiàn)在的治療手段非常的豐富。對于第一大類動脈性肺動脈高壓，患者可以使用靶向藥物治療。對于極重度的肺動脈高壓，合并有嚴重心衰的情況，患者必要的時候還可以進行肺移植來進行治療；對于慢性血栓，栓塞性肺動脈高壓，我們可以進行血栓內膜剝脫術，把它增厚的內膜和陳舊的血栓一塊從肺動脈里清除掉，解除機械梗阻，然后這部分病人肺動脈高壓能得到治愈；對于一些肺動脈腫瘤的病人，我們也可以做手術，把肺動脈內的腫瘤切除掉，達到治愈的目的；對于其他類別的肺動脈高壓，比如左心疾病、低氧相關的，這樣通過患者積極地治療原發(fā)病，肺動脈高壓是可以得到治愈的。在臨床上其實這種例子是比較多的，比如有的肺動脈高壓的病人來醫(yī)院一查，一做右心導管，發(fā)現(xiàn)患者的pawp就是肺小動脈楔壓明顯增高，提示與左心疾病相關的一個疾病，醫(yī)生就給患者積極地強心、利尿、擴血管的治療。病人癥狀緩解以后，醫(yī)生再給患者做一個導管，就發(fā)現(xiàn)肺動脈的壓力水平已經完全降到正常。對于低氧相關的，醫(yī)生可以使用糾正缺氧的手段，包括吸氧、無創(chuàng)通氣這樣一些手段來達到治療的目的。所以對于肺動脈高壓的來說，醫(yī)生要根據不同的疾病，采取不同的方法，都能達到很好的控制，甚至治愈的一個目的。

首先說什么叫肺動脈高壓？都知道人體有大循環(huán)，有小循環(huán)，也就是有體循環(huán)，有肺循環(huán)。體循環(huán)就是大循環(huán)，它的壓力高就叫高血壓，也就是量的胳膊血壓。另外一個是小循環(huán)，小循環(huán)的定義就是右心房室的血液打到肺里面，然后通過氣血交換，又回到左肺靜脈，這一段叫做小循環(huán)，又叫肺循環(huán)。體循環(huán)是個高壓槍，高血壓不超過140/90，高過140/90以上，是體循環(huán)高血壓。體循環(huán)壓力本來就高，因為要把血打到全身。肺血管是個低壓槍。因為它從右心房室到肺動脈比較短，壓力比較低。一般肺動脈壓力平均壓是小于等于25毫米汞柱以下的，一旦它的平均壓大于等于25毫米汞柱，就可以說肺動脈壓高，就可以診斷為肺動脈高壓。肺動脈高壓原因也很多，但是一旦肺動脈高壓就應該重視。什么原因引起的？它引起的后果比體循環(huán)高血壓難治的多。所以第一要確定到底有沒有肺動脈高壓。高血壓很好診斷，量個血壓就行，但是肺動脈高壓不好診斷，因為它是在里面，它不能量。那怎么診斷？有兩種辦法，簡單的是做個彩超、超聲心動圖，通過超聲心動圖來間接估測肺動脈壓高不高。再一個最直接的金標準是用一個管直接到肺動脈里，直接量肺動脈里面的壓力高不高，所以就叫肺動脈高壓。但是像高血壓一樣，高到一定程度，就會對身體有危害。對于肺動脈高壓也需要治療。治療包括兩大方面，一個是基本的治療，包括強心、利尿這些擴血管的藥物。再一個隨著科技發(fā)展，有些新藥，叫做降肺動脈高壓的靶向藥物。靶向藥物一般分三大類。這三大類各有代表，比如最常用的叫西地那非類的。這是代表一大類，以西地那非，他達拉非，伐地那非這三種藥為代表。另外一類學名叫內皮素受體拮抗劑，代表藥物目前有兩個，一個是波生坦，一個叫安利生坦。還有一個叫馬昔騰坦的，這是一大類藥。第三類藥物是前列環(huán)素或者前列環(huán)素的類似物，包括伊洛前列環(huán)素，商品名叫萬他維、瑞莫杜林。所以這三類藥是肺動脈高壓的靶向藥物治療。原來肺動脈高壓預后很不好，自從有了靶向藥物以后，肺動脈高壓的預后大大改善。目前的缺點是比較貴，但隨著醫(yī)保改革，藥物的國產化藥價也慢慢降下來了。病人大部分能耐受的，通過藥物聯(lián)合應用，靶向藥物治療效果還是很好的。這些靶向治藥物出現(xiàn)之后，肺動脈高壓治療的預后大大改善。

首先新生兒為什么有肺動脈高壓？往往最常見的就是各種先天性心臟病，而且是復雜性先心病，這個比較難辦。比較難辦在哪呢？因為小孩先天性的，兒童性的，肺動脈高壓有，但很少、很罕見。最多的就是各種先天性心臟病引起的，往往不是一種缺損，一種先天缺陷，有可能房間隔缺損，也可能合并室間隔缺損，合并右室雙出口或者是法洛四聯(lián)癥。這些復雜的先心病容易合并肺動脈高壓。像房缺，比較輕的房間隔缺損，一般引起肺動脈高壓小的缺損形成晚、慢，一般相對不危險。但要是各種先天性心臟病，一旦合并肺動脈高壓，那就需要進一步重視，甚至有準備做手術的跡象。一個小的缺損，房間隔缺損，室間隔缺損，可以再等等，有的醫(yī)生會說可以等小孩大一點，等到三五歲，七八歲上學的時候再做。但是要是有肺動脈高壓，就應該積極的關注，盡早做手術可能是主要的。也有一些先天性的新生兒肺高壓，這種情況要是先天性的，一般要看他高壓的程度，我們分為輕度增高，中度增高和重度增高。一般輕度、輕中度的肺動脈高壓，都可以用藥物治療。先心病也可以手術治療。但是重度的肺動脈高壓，就需要找原因。如果很重，是先天性的或者是先天性心臟病性的，就要積極的、及早的進行靶向藥物治療?；镜倪€是原因治療，對因治療基礎上使用藥物靶向治療。關于小孩的肺動脈高壓更應該重視。小孩太小，新生兒不會說話，怎么能發(fā)現(xiàn)？作為家長，小孩哭鬧時，憋紫或者小孩比同齡期的兒童，身高、體重不夠。就是按正常的規(guī)則，他的身高、體重不夠就要懷疑是不是合并先天性心臟病，是不是有肺動脈高壓。還有就是他三五歲了，除了他的身高、體重不高，他的活動量率也不高。比如肺動脈高壓的小孩三五歲了，如果是同樣的孩子，他跑不過人家，他一跑他就跑不動了，就趕快蹲下捂住胸口。如果這樣，家長要重視，因為小孩不會說?？梢缘结t(yī)院做個心電圖，做個彩超，超聲心動圖就能夠發(fā)現(xiàn)問題。所以作為家長要有肺動脈高壓的意識，要有防止先天性心臟病的意思。有這個意識就可以，到醫(yī)院一查就可以確診，還可以直接給它排除。