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間質(zhì)性肺病也叫彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病，能夠引起肺間質(zhì)、肺泡的氣腔結(jié)構(gòu)出現(xiàn)改變，導(dǎo)致肺泡毛細(xì)血管功能單位喪失。間質(zhì)性肺疾病的臨床表現(xiàn)主要是呼吸困難，限制性，通氣功能障礙和低氧血癥，影像學(xué)上表現(xiàn)為雙肺彌漫性病變。間質(zhì)性肺部疾病早期主要是炎癥，病情的后期會(huì)出現(xiàn)肺纖維化，肺部出現(xiàn)蜂窩狀的改變，導(dǎo)致肺功能下降，嚴(yán)重者會(huì)導(dǎo)致患者呼吸衰竭甚至死亡，若患者出現(xiàn)間質(zhì)性肺疾病，建議盡快去醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查，及時(shí)治療。

肺間質(zhì)性發(fā)生病變后會(huì)影響血管，淋巴管和肺組織功能，引發(fā)氣體交換障礙，就會(huì)導(dǎo)致病人長期處于缺氧的狀態(tài)，更進(jìn)一步會(huì)造成肺部纖維化，病人的生活嚴(yán)重受限，會(huì)出現(xiàn)胸悶氣短的癥狀，嚴(yán)重影響肺功能，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)呼吸衰竭。另外，肺間質(zhì)性疾病還會(huì)導(dǎo)致一些原發(fā)性疾病的表現(xiàn)，例如結(jié)締風(fēng)濕組織疾病會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛的情況，除了肺部，還會(huì)對(duì)腎、肝臟等多種臟器功能造成損害。如果是間質(zhì)性肺炎，發(fā)病非常急，病情發(fā)展迅速，嚴(yán)重危害到患者的生命。

肺間質(zhì)纖維化是臨床中各種原因?qū)е禄颊咚姆伍g質(zhì)結(jié)構(gòu)出現(xiàn)了纖維性的增生，導(dǎo)致了一個(gè)間質(zhì)的增厚，間質(zhì)增厚了以后，直接就影響了我們氣體的交換。氣體交換下降以后，導(dǎo)致了一個(gè)組織的缺氧，導(dǎo)致了低氧狀態(tài)。所以患者這時(shí)候會(huì)出現(xiàn)一個(gè)胸悶氣短，呼吸困難的情況，有一部分人還可能會(huì)出現(xiàn)一個(gè)刺激性的干咳。它到底是什么原因引起來的？原因也比較復(fù)雜，情況也比較多，常見是兩大類，一種是繼發(fā)的，一種特發(fā)的。特發(fā)的，基本上是我們。目前醫(yī)學(xué)沒有找到病因的一組疾病，具體還要分很多類型，分型主要通過我們?nèi)〉梅谓M織，做病理，給他進(jìn)行分型。然后繼發(fā)的這一部分，多數(shù)是有一些自身免疫病的，自身免疫病會(huì)累及到肺，然后出現(xiàn)肺間的纖維化，還有一些。是一些特殊的感染，有一些病毒的感染，病毒性肺炎，后遺了一個(gè)肺間質(zhì)的纖維化。還有一些藥物，像常用的我們是胺碘酮，包括一些化療藥，特別現(xiàn)在的靶向藥，也有一部分人會(huì)出現(xiàn)肺間質(zhì)的改變，肺間質(zhì)纖維化，還有一些粉塵，粉塵，包括塵肺，都是一些粉塵，這些有毒有害氣體的吸入的，接觸時(shí)也會(huì)引起肺間質(zhì)的纖維化。

肺間質(zhì)纖維化患者可以進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查、肺功能檢查、肺組織的活檢、支氣管鏡檢查、肺泡灌洗液化驗(yàn)。除嗜酸性粒細(xì)胞增多癥可見于嗜酸性肺炎和血管緊張素轉(zhuǎn)化酶的增加，支持結(jié)節(jié)病的診斷為肺間質(zhì)性疾病患者。實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性發(fā)現(xiàn)，但是實(shí)驗(yàn)室檢查異常可提示某些可能伴隨的疾病為臨床做進(jìn)一步檢查提供證據(jù)。肺間質(zhì)纖維化的患者也可以行肺功能檢查。肺功能檢查為間質(zhì)性肺疾病的常規(guī)檢查項(xiàng)目。肺間質(zhì)纖維化的肺功能檢查特征為限制性通氣功能障礙、通氣、血流比例失調(diào)、氣體交換和彌散功能的障礙。肺功能檢查正?；蛴凶枞酝夤δ苷系K時(shí)，則可以排除間質(zhì)性肺病的可能。對(duì)于肺間質(zhì)纖維化的患者也可以行支氣管鏡檢查并行肺泡灌洗液的化驗(yàn)。另外也可以做肺組織的活檢，包括經(jīng)支氣管鏡肺活檢、外科開胸肺活檢，近年來由于胸腔鏡肺活檢技術(shù)的成熟，使外科肺活檢更便于進(jìn)行。與開胸肺活檢相比，經(jīng)胸腔鏡肺活檢窺視范圍廣、損傷小、患者易于接受。

肺間質(zhì)纖維化結(jié)構(gòu)扭曲變形包括支氣管周圍受纖維組織牽拉扭曲變形，造成分泌液蓄積，分泌液不易引流出，加上間質(zhì)纖維化情況比較差，機(jī)體免疫力下降。再加上引流不暢，造成細(xì)菌反復(fù)感染。肺纖維化是以成纖維細(xì)胞增殖及大量細(xì)胞外基質(zhì)聚集伴炎癥損傷、組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一類肺疾病終末期改變。就是正常肺泡組織被損壞后異常修復(fù)導(dǎo)致結(jié)構(gòu)異常。較小囊狀陰影，大多數(shù)直徑幾毫米至10毫米，少數(shù)可達(dá)幾厘米，厚邊緣、清楚纖維壁，多見于肺外圍和胸膜下，常呈多層排列。蜂窩狀陰影明顯部位正常結(jié)構(gòu)扭曲，小葉結(jié)構(gòu)無法辨認(rèn)，通常以蜂窩狀陰影相連胸膜輕度增厚，是晚期間質(zhì)纖維化表現(xiàn)。