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膽汁性肝硬化在臨床上可以分為兩大類，一類是原發(fā)性膽汁性肝硬化，一類是繼發(fā)性膽汁性肝硬化。原發(fā)性膽汁性肝硬化是由于各種免疫性因素、代謝性因素，或是一些感染性因素所導致患者肝內(nèi)小膽管的膽管上皮功能障礙、功能損傷，所導致的膽汁排泌過程出現(xiàn)障礙，從而膽汁淤積在肝臟中，引起肝臟硬化。它可以分為四期，在最終四期時，就診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化的四期，這個時候就明確診斷為肝硬化。膽汁性肝硬化也可以有一些繼發(fā)性的因素所導致，比如一些藥物性的肝損傷可以誘發(fā)膽汁淤積，這個時候的膽汁淤積，臨床表現(xiàn)實際上也跟原發(fā)性膽汁性肝硬化有相似地方。比如患者會出現(xiàn)黃疸升高、皮膚瘙癢，化驗指標當中可能會出現(xiàn)堿性磷酸酶、GGT水平升高，出現(xiàn)肝臟的腫大等，這些跟原發(fā)性膽汁性肝硬化有相似地方。但是原發(fā)性膽汁性肝硬化在一些臨床的檢測上跟繼發(fā)有不同，即抗線粒體抗體M2亞型或者是gp210或者Sp100等這些自身抗體也可以呈現(xiàn)陽性。疾病的嚴重程度往往是跟疾病的分期相關(guān)，原發(fā)性膽汁性肝硬化實際現(xiàn)在已更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎，就是為了避免引起誤解。疾病一旦診斷并非就是肝硬化。當病理發(fā)展到四期時，才發(fā)展到肝硬化階段，而在早期更多的體現(xiàn)是膽管炎。所以疾病的嚴重程度實際上要根據(jù)疾病發(fā)展的階段來進行確認。

膽汁性肝硬化其實大部分是先天性原因?qū)е拢话闶侵冈l(fā)性膽汁淤積性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎。兩種疾病都比較少見，一般是因為病人本身先天性的因素導致肝內(nèi)的小膽管炎癥反應(yīng)，由于肝內(nèi)小膽管炎癥反應(yīng)導致他肝臟膽汁的排泄出現(xiàn)異常，進而出現(xiàn)這種肝內(nèi)彌漫炎癥，以及肝纖維化、肝硬化的發(fā)生。這兩個疾病在國家亞洲人群當中發(fā)病率要比歐美人群低，治療上沒有什么特別好的辦法，主要的治療手段是在平常生活當中盡量避免肝臟損傷的其他因素，比如合并病毒性肝炎，一定要治療病毒性肝炎，同時避免飲酒、避免亂服藥物加重肝臟功能損傷，同時如果肝功能出現(xiàn)異常，可以吃一些護肝的藥物，而最終的根治性的治療辦法是肝移植。

膽汁性肝硬化其實主要是由于兩類的疾病引起來的，一種我們叫原發(fā)性硬化性膽管炎，一種叫原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化，這兩種疾病基本上都是一個先天的疾病，它不是后天獲得的。很多病它都是隨著年紀的增長，出現(xiàn)一個緩慢的一個進展，但是每個病人他的進展程度是不一樣的，有些病人可能在年紀很輕的時候就進展成了這種膽汁淤積性的肝硬化，而有些人到了他老年的時候才逐步進展到一個肝硬化的一個程度，所以說它每個人的病程進展的快慢是不一樣的，有時候也很難完全去預測。這兩種疾病有沒有什么特別好的一個治療辦法來阻止或者延緩他的進展。其實從目前的情況來看，是沒有特別有效的藥物可以阻斷疾病的進展，絕大多數(shù)病人緩慢的進展到最后，進展到一個肝纖維化到肝硬化的一個情況，一直到這種肝硬化出現(xiàn)這種失代償期，這個時候治療唯一的根治治療的辦法，就是進行一個肝移植，移植以后病人就會出現(xiàn)一個明顯的癥狀的改善，同時這種膽汁性的肝硬化本身也是肝內(nèi)惡性腫瘤的一個高危因素，也需要引起重視。