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肺間質(zhì)纖維化病情非常兇險(xiǎn)，被稱(chēng)為不是癌癥的癌癥。肺間質(zhì)纖維化的臨床癥狀是不是很明顯，恰恰相反。絕大多數(shù)病人肺纖維化早期癥狀不明顯，在早期可能沒(méi)有明顯癥狀。隨著疾病的進(jìn)展肺功能逐漸惡化，癥狀才會(huì)顯現(xiàn)出來(lái)。所以肺間質(zhì)纖維化的診斷通常會(huì)被延誤一到兩年。有一些病人尤其是老年人，經(jīng)常會(huì)忽視呼吸困難的癥狀。認(rèn)為肺間質(zhì)纖維化缺氧導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)受限，是由于年齡增大或者心臟問(wèn)題造成。往往到心內(nèi)科就診，做很多檢查，卻一直也找不到發(fā)病原因。當(dāng)病人出現(xiàn)明顯氣促、呼吸困難等癥狀時(shí)，大多已經(jīng)屬于中晚期。肺的功能，通氣功能損害往往超過(guò)50%。并且中晚期肺間質(zhì)纖維化發(fā)生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率也明顯增加。所以肺間質(zhì)纖維化一旦被誤診或漏診，因治療不及時(shí)，而增加急性加重和死亡的風(fēng)險(xiǎn)。

肺間質(zhì)纖維化病人最突出的癥狀是刺激性干咳伴活動(dòng)后氣促，高達(dá)80%的肺間質(zhì)纖維化病人會(huì)出現(xiàn)慢性咳嗽，對(duì)病人的生活質(zhì)量產(chǎn)生極大的影響。肺間質(zhì)纖維化病人的咳嗽有多種原因，主要原因是咳嗽反射敏感性升高、機(jī)械牽張、氣道炎癥和胃食管反流病。肺間質(zhì)纖維化病人大部分的慢性咳嗽是刺激性干咳，大多數(shù)持續(xù)性，開(kāi)始是白天重，隨著病情進(jìn)展，夜晚刺激性干咳也會(huì)加重。咳嗽可以是肺間質(zhì)纖維化的首發(fā)癥狀，與肺功能影像的嚴(yán)重程度沒(méi)有明顯相關(guān)性，也就是可能肺部CT顯示肺纖維化沒(méi)有很?chē)?yán)重，刺激性干咳卻非常嚴(yán)重，嚴(yán)重到咳嗽不斷，影響病人的日常生活。傳統(tǒng)止咳藥物療效欠佳，吡非尼酮、沙利度胺可能對(duì)治療肺間質(zhì)纖維化相關(guān)咳嗽有效，但還沒(méi)有達(dá)到足夠的共識(shí)。還需要更多研究及臨床觀(guān)察，證實(shí)吡非尼酮、沙利度胺對(duì)肺間質(zhì)纖維化引起的刺激性干咳有效。

肺間質(zhì)纖維化的治療目的是減輕癥狀，改善生活質(zhì)量，延緩疾病進(jìn)展，預(yù)防急性加重，降低死亡風(fēng)險(xiǎn)，延長(zhǎng)生存期。治療推薦主要是非藥物治療、藥物治療以及合并癥的治療。非藥物治療措施有戒煙、氧療、機(jī)械通氣、肺康復(fù)、肺移植，可以酌情使用的藥物有吡非尼酮、尼達(dá)尼布、抑酸劑。不推薦使用的藥物有潑尼松、硫唑嘌呤、乙酰半胱氨酸組合。華法林，小劑量α-干擾素，抗纖維化藥物比如吡非尼酮、尼達(dá)尼布和沙利度胺，可能改善肺間質(zhì)纖維化的咳嗽癥狀。肺間質(zhì)纖維化合并癥比如胃食管反流病、慢阻肺、上氣道咳嗽綜合征、氣道高反應(yīng)性、嗜酸性支氣管炎等合并癥的治療，可以減輕咳嗽等癥狀，改善生活質(zhì)量，急性加重期可以酌情使用大劑量激素。姑息治療包括對(duì)癥治療、合并癥治療，可以減輕病人的癥狀。

肺間質(zhì)纖維化是由環(huán)境、職業(yè)相關(guān)的，氣體、煙霧，藥物、治療相關(guān)等發(fā)病原因。無(wú)機(jī)粉塵硅沉著病、石棉肺、煤塵工人肺及鈹肺，有機(jī)粉塵過(guò)敏性肺泡炎外源性過(guò)敏性肺泡炎、農(nóng)民肺、養(yǎng)鴿者肺和蔗塵肺，氮氧化物、二氧化硫、金屬氧化物、烴化合物和二異氰甲苯等，抗生素及化學(xué)藥物如呋喃妥因、水楊酸偶氮磺胺吡啶；非留體類(lèi)抗炎制劑，心血管藥物如胺碘酮、肼苯噠嗪，抗腫瘤藥物如博來(lái)霉素、絲裂霉素、馬利蘭及甲氨蝶呤等，違禁藥物如海洛因、阿片及美散痛，抗痙攣藥，口服降糖藥，長(zhǎng)時(shí)間高濃度吸氧，放療、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。機(jī)體對(duì)疾病過(guò)程的最初反應(yīng)在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎性反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡炎，如疾病是慢性的或進(jìn)展的，炎癥將蔓延到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化，其結(jié)果產(chǎn)生瘢痕和肺組織破壞，而導(dǎo)致明顯的氣體交換損傷，也使通氣功能減低，已知的間質(zhì)性肺疾病。肺大部分間質(zhì)性肺疾?。↙LD）不是惡性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的，盡管該類(lèi)疾病存在著急性期，但起病常隱匿，病程也是慢性的。

肺間質(zhì)性纖維化怎么回事：肺間質(zhì)纖維化更確切的說(shuō)應(yīng)該是間質(zhì)性肺炎，它是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)肺泡炎以及間質(zhì)纖維化為病理基礎(chǔ)改變。主要是以活動(dòng)性的呼吸困難，伴有X線(xiàn)胸片的彌漫陰影，肺功能的限制性通氣功能障礙以及彌散降低，以及低血氧為臨床表現(xiàn)的不同類(lèi)的疾病群構(gòu)成的臨床病理實(shí)體的總稱(chēng)。目前認(rèn)為肺間質(zhì)纖維化是起源于肺泡上皮反復(fù)發(fā)生微小損傷后的異常修復(fù)。反復(fù)的微小損傷導(dǎo)致機(jī)體成纖維細(xì)胞過(guò)度增生，分泌過(guò)量細(xì)胞外基質(zhì)，導(dǎo)致纖維癲痕形成、蜂窩囊形成、肺結(jié)構(gòu)破壞和功能喪失?；颊咭韵拗菩酝夤δ芎蜌怏w交換障礙為特征，引起低氧血癥。它通常不是一個(gè)惡性的疾病，但是由于治療方法有限，目前尚沒(méi)有特異性的治療藥物，療效比較差，造成患者的生活質(zhì)量不佳，預(yù)后不佳，死亡率較高。