視網(wǎng)膜色素變性是什么
發(fā)布時(shí)間：2019-12-2059128次播放
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視網(wǎng)膜色素變性是視網(wǎng)膜的色素上皮層發(fā)生萎縮之后引發(fā)的，能導(dǎo)致視覺功能障礙的一種眼部異常病變。視網(wǎng)膜色素變性屬于一種遺傳病，遺傳方式包括常染色顯性遺傳，常染色體隱性遺傳或者線粒體遺傳等等。
視網(wǎng)膜色素變性是臨床上比較常見的一類遺傳性疾病，這種疾病有多種遺傳方式如常染色顯性遺傳，常染色體隱性遺傳或者線粒體遺傳等等，還有一些甚至是散發(fā)的，基因突變而來的。
視網(wǎng)膜色素變性患者主要表現(xiàn)為：視力的下降和視野的缺損，或往往在早期就出現(xiàn)夜盲癥狀。視網(wǎng)膜色素變性的病人可以沒有明顯的一個(gè)家族史，有一些病人沒有家族遺傳史，然而臨床上也可以見到他們能夠出現(xiàn)夜盲癥狀和眼底視網(wǎng)膜色素上皮的典型改變。
視網(wǎng)膜色素變性是臨床上比較常見的一類遺傳性疾病，這種疾病有多種遺傳方式如常染色顯性遺傳，常染色體隱性遺傳或者線粒體遺傳等等，還有一些甚至是散發(fā)的，基因突變而來的。
視網(wǎng)膜色素變性患者主要表現(xiàn)為：視力的下降和視野的缺損，或往往在早期就出現(xiàn)夜盲癥狀。視網(wǎng)膜色素變性的病人可以沒有明顯的一個(gè)家族史，有一些病人沒有家族遺傳史，然而臨床上也可以見到他們能夠出現(xiàn)夜盲癥狀和眼底視網(wǎng)膜色素上皮的典型改變。
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視網(wǎng)膜色素變性眼睛會(huì)痛嗎
視網(wǎng)膜色素變性屬于眼底疾病，一般不會(huì)引起眼睛疼，但如果合并有青光眼等其他疾病，則可能出現(xiàn)眼痛。視網(wǎng)膜色素變性初始癥狀為進(jìn)行性夜盲，隨后失去周邊視力，逐漸發(fā)展為中心視力障礙，最終致盲。中心視力通?？杀Ａ魯?shù)十年。視網(wǎng)膜色素變性的進(jìn)行性夜盲癥，是因?yàn)橐晽U細(xì)胞最先受累，因此首先會(huì)出現(xiàn)夜盲癥的表現(xiàn)。如在黑暗中被物體絆倒。癥狀呈進(jìn)行性加重，進(jìn)行性周邊視野缺損。后期出現(xiàn)看顏色有困難和畏光癥，大多數(shù)40歲之前中心視力喪失。眼底的體征，早期可正常，根據(jù)病情進(jìn)展，病變?cè)缙谝暰W(wǎng)膜骨細(xì)胞樣色素沉積累及赤道部，表現(xiàn)為赤道部前后色素沉著明顯，視網(wǎng)膜血管會(huì)變細(xì)，隨著病情發(fā)展，眼底病變逐步向視網(wǎng)膜中心和周圍擴(kuò)散，晚期視盤可萎縮，呈蠟黃色，只殘留中央管狀視野。
視網(wǎng)膜色素變性禁忌有哪些
網(wǎng)膜色素變性對(duì)視力傷害很大，可導(dǎo)致失明。這種疾病平時(shí)要做好保養(yǎng)措施，比如平時(shí)要避免眼睛受到強(qiáng)光的照射，以免加快病情的發(fā)展，還要避免食用高脂肪的食物，控制血糖與血脂的波動(dòng)。
視網(wǎng)膜色素變性的檢查
當(dāng)懷疑患有視網(wǎng)膜色素變性的時(shí)候，可以進(jìn)行色覺、視覺電生理、視野與中心視力的方式來進(jìn)行檢查。視網(wǎng)膜色素變性是一種罕見的眼部疾病，在兒童期的時(shí)候就會(huì)發(fā)作，也是一種遺傳性的疾病，對(duì)眼部的傷害非常的大，需要及時(shí)的治療。
引起視網(wǎng)膜色素變性的原因有哪些
引起視網(wǎng)膜色素變性的原因可能有近親結(jié)婚、遺傳、缺乏維生素A、自身免疫系統(tǒng)紊亂?；颊咝璺e極根據(jù)病因進(jìn)行治療，以免影響到正常生活。
視網(wǎng)膜色素變性該如何治療
視網(wǎng)膜色素變性是一種遺傳性眼部疾病，雖然目前尚無完全治愈的方法，但是患者可以通過服用擴(kuò)張血管、營養(yǎng)視細(xì)胞類藥物、中醫(yī)理療、增加維生素A的攝入以及手術(shù)等方式，有效的抑制病情的進(jìn)展，緩解自身病癥。
視網(wǎng)膜色素變性是什么
視網(wǎng)膜色素變性是一種遺傳性眼病的眼部疾病，該疾病常表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性視網(wǎng)膜色素變性，早期的癥狀是夜盲，輕者夜間視力差，重者就會(huì)在夜間看不見。該疾病分為先天性和后天性。臨床上的常見癥狀除了夜盲，還有就是進(jìn)行性視野減退和視網(wǎng)膜骨細(xì)胞樣色素沉著等。
視網(wǎng)膜色素變性癥狀有什么
視網(wǎng)膜色素變性的患者常在年幼的時(shí)候就發(fā)生視覺的損傷。最常見癥狀是夜盲，夜盲是指夜間視力差，患者行動(dòng)不便。臨床上患者多為自幼夜盲、隨著發(fā)育視力逐漸下降，還有一些病人是到中年或者是中老年以后才開始出現(xiàn)視力的下降。視網(wǎng)膜色素變性在臨床上最為多見的還是自幼夜盲病人，這類患者往往隨著年齡的增長，視力下降甚至可以達(dá)到失明，而失明的時(shí)間各有不同。有的人快，在中年時(shí)期的時(shí)候失明，有的人慢，到七八十歲才沒有光感。還有的病人到七八十歲仍能殘留一部分視力，不是完全失明。
視網(wǎng)膜色素變性怎樣預(yù)防
預(yù)防視網(wǎng)膜色素變性的病情進(jìn)展其實(shí)是很困難的，臨床上視網(wǎng)膜色素變性最依靠于中醫(yī)的綜合性的治療。中醫(yī)治療能夠改善視網(wǎng)膜的狀態(tài)，比如病變后視網(wǎng)膜的眼底動(dòng)靜脈的血管會(huì)非常的細(xì)，供血供氧會(huì)下降，通過治療能夠改善循環(huán)，增加視網(wǎng)膜的代謝的功能。醫(yī)生還會(huì)往往導(dǎo)入中醫(yī)、針灸等等改善患者視網(wǎng)膜的功能。患者在停止一段治療后，他們的視力和視野可能還會(huì)再一次的下降，這時(shí)就需要再進(jìn)行一段時(shí)間的治療，延緩疾病發(fā)展進(jìn)程，減少失明的時(shí)間。另外，臨床醫(yī)生和患者只能是期待于基因治療技術(shù)，來糾正基因，使疾病停止。
視網(wǎng)膜色素變性怎么預(yù)防
視網(wǎng)膜色素變性沒辦法預(yù)防，視網(wǎng)膜色素變性是一種進(jìn)行性視力減退、夜盲和視野縮小及眼底視網(wǎng)膜色素沉著的遺傳性眼病。將來如果基因研究成功也可有效預(yù)防。單基因遺傳的RP患者的嬰幼兒可受益，成年人已經(jīng)導(dǎo)致病理性損害，用基因治療效果就要慎重考慮。
視網(wǎng)膜色素變性的危害有哪些
視網(wǎng)膜色素變性實(shí)際上是一種非常隱蔽的視力殺手。它縮小到一種程度會(huì)影響中心視野，視網(wǎng)膜色素變性會(huì)繼發(fā)成黃斑變性，黃斑變性后果非常嚴(yán)重，會(huì)產(chǎn)生生化反應(yīng)變成電沖動(dòng)，然后神經(jīng)相叉結(jié)合變成視素，最后會(huì)投射在后枕部。
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什么是視網(wǎng)膜色素變性
視網(wǎng)膜色素變性是一種具有遺傳傾向的遺傳性疾病，它的遺傳模式大致是常染色體顯性遺傳，子女發(fā)病率是50%左右，代代都有這種疾病的發(fā)生，再有就是常染色體隱性遺傳，隱性遺傳就是隔代遺傳，隔代遺傳的子女發(fā)病率是25%。在視網(wǎng)膜色素變性的分類當(dāng)中，有一種最為嚴(yán)重的是性連鎖遺傳類型，性連鎖遺傳類型也分顯性和隱性，它們起病比較早而且失明也比較早。再有一種特殊情況就是沒有家族史，沒有遺傳傾向，他們的子女發(fā)生這種疾病的概率就相對(duì)比較低，是散發(fā)型。視網(wǎng)膜色素變性出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)就是早期晚上看不到，夜盲，然后逐漸視野就縮小，視野縮小到一定程度就威脅到黃斑和視神經(jīng)的傳導(dǎo)通路的功能，病情發(fā)展得就比較嚴(yán)重，所以是應(yīng)該予以高度重視的一種疑難眼底病。
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視網(wǎng)膜色素變性做什么檢查
視網(wǎng)膜色素變性最敏銳的檢查方式是視網(wǎng)膜電圖，即FERG。另一種檢查是電腦視野，電腦視野可以非?？陀^的了解患者的視野范圍，周邊視野和中心視野缺損的程度。另外還有一項(xiàng)檢查是彩色眼底照相，能很直觀的知道患者眼底和正常人的眼底相比的損害程度及骨細(xì)胞堆積程度。其他檢查，有一項(xiàng)非常重要，就是視覺誘發(fā)電位。視覺誘發(fā)電位是在后枕部接電極，是了解黃斑和視神經(jīng)傳導(dǎo)通路在大腦里走行的這段功能，如果視網(wǎng)膜色素變性，在早期階段只是FERG熄滅，周邊視野缺損，但是視覺誘發(fā)電位的p100波，還能記錄到一定波形。如果在這種情況下，接受相應(yīng)治療，疾病還是能夠得到控制和有效改善。為慎重起見，看有沒有合并癥，常規(guī)測(cè)患者的眼壓，還有眼B超，看有沒有其他并發(fā)癥，視網(wǎng)膜色素變性的主要檢查就是以上這些。
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視網(wǎng)膜色素變性手術(shù)后如何護(hù)理
視網(wǎng)膜色素變性是由于視網(wǎng)膜的光感受器細(xì)胞及視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞發(fā)生營養(yǎng)不良性退行性病變引起最常見的致盲性眼病。視網(wǎng)膜手術(shù)后三個(gè)月之內(nèi)，建議患者不做特別用力的活動(dòng)或顛簸，另外也應(yīng)避免泡桑拿浴，血管具有熱脹冷縮的功能，稍有不慎就會(huì)加重的眼底出血。
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視網(wǎng)膜色素變性和糖尿病視網(wǎng)膜病變一樣嗎
視網(wǎng)膜色素變性和糖尿病視網(wǎng)膜病變不一樣。視網(wǎng)膜色素變性是單一獨(dú)立性的一種疾病。但是有些病人既有視網(wǎng)膜色素變性又有糖尿病、高血壓、高血脂，甚至一千度以上的高度近視眼。高度近視眼會(huì)加重視網(wǎng)膜色素變性的病理性損害。
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視網(wǎng)膜色素變性引起的夜盲癥怎么治療
夜盲的治療要把握好手術(shù)時(shí)機(jī)。正常人在明視覺基礎(chǔ)上和在暗視覺的基礎(chǔ)上，眼底的血流量的需求不一致，明視覺基礎(chǔ)上，脈絡(luò)膜要增加40%~70%的血流量，為視桿細(xì)胞提供足夠能量來源，并合成視紫紅質(zhì)?；颊咴谠缙谝姑るA段，接受增加眼底血供的治療方式，夜盲可以改善。
