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系統(tǒng)性硬皮病是自身免疫病，它可以影響多系統(tǒng)、多器官，產(chǎn)生不同的癥狀，可以根據(jù)它不同的癥狀來(lái)進(jìn)行分類治療。如果有雷諾氏現(xiàn)象，可以用活血擴(kuò)血管藥物，比如說(shuō)用硝苯地平、前列腺素，如果比較厲害，比如說(shuō)有肢端潰瘍，還可以加波生坦。如果有肺動(dòng)脈高壓，可以用前列環(huán)素，也可以用波生坦。有皮膚受累，比如皮膚硬皮病，可以用甲氨蝶呤，有肺動(dòng)脈高壓，可用環(huán)磷酰胺。硬皮病個(gè)別的可以出現(xiàn)腎危象，就是突然血壓出現(xiàn)惡性血壓升高，這個(gè)是需要緊急治療的?？梢杂醚芫o張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，比如說(shuō)卡托普利、依那普利等等，也可以用血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑，比如說(shuō)氯沙坦、纈沙坦等等。如果有胃腸道受累，可以用質(zhì)子泵抑制劑來(lái)防止食管炎，比如說(shuō)奧美拉唑、泮托拉唑、蘭索拉唑等等。還可以用促動(dòng)力藥，因?yàn)橛袝r(shí)候食管動(dòng)力性差，或者有便秘，可以用莫沙必利、胃復(fù)安、嗎丁啉等等藥物。所以一個(gè)病人的治療要看他有哪些癥狀，以上的癥狀不一定每個(gè)人都全部具備，病人可能具備這個(gè)癥狀或者那幾個(gè)癥狀，可以區(qū)別對(duì)待。

硬皮病到目前為止還沒(méi)有根治的辦法，治療的原則是抗纖維化，擴(kuò)血管，用免疫抑制劑以及對(duì)癥處理。皮膚的病理分期分為水腫期、硬化期、萎縮期，各期的治療區(qū)別不大。另外其他一些組織和器官受累，比如說(shuō)有雷諾氏現(xiàn)象，或者有食管受累，或者有肺部的纖維化、肺動(dòng)脈高壓，或者有腎危象，都要根據(jù)具體情況做相應(yīng)處理。早期治療的目的在于防止新的皮膚和臟器受累。晚期的治療目的是改變已有的癥狀，所以這個(gè)病應(yīng)該是早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，有利于防止疾病的進(jìn)展。如果器官已經(jīng)發(fā)生了病變，很難讓它逆轉(zhuǎn)。

如果一種病的病因明確，談?lì)A(yù)防就比較容易一些。硬皮病是一種皮膚和內(nèi)臟組織膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的自身免疫病，病因不明。大體來(lái)說(shuō)，身體的防御力量應(yīng)該是防御外部的有害物質(zhì)的，比如說(shuō)病毒、細(xì)菌感染，身體把它清除，從而保護(hù)我們的身體。但是在某種情況下，身體出現(xiàn)免疫紊亂，把自己的組織和細(xì)胞當(dāng)成外來(lái)的東西來(lái)進(jìn)行破壞，這樣就會(huì)產(chǎn)生了自身免疫病。硬皮病就是一種自身免疫病，自身免疫病實(shí)際上是遺傳因素和外邊的環(huán)境因素相互作用的結(jié)果。通過(guò)臨床觀察，觀察到硬皮病和下列因素有一定關(guān)系，說(shuō)它一定關(guān)系，不是說(shuō)它是肯定關(guān)系，有A就一定得硬皮病，不一定，大部分還是不得的。第一，年齡。一般發(fā)病都是35到55歲之間。第二，性別。一般女性多見(jiàn)。第三，家族關(guān)系，就是家庭里如果有人得了硬皮病，另外的家族成員得硬皮病的機(jī)會(huì)或者說(shuō)得其它自身免疫病的機(jī)會(huì)，要比那些家族里邊沒(méi)有病人的人要多一點(diǎn)，但實(shí)際上也不是說(shuō)家族很多，大概不到1%。第四，和種族有關(guān)系，發(fā)現(xiàn)有的種族它患病率就高一點(diǎn)，有的就低一點(diǎn)。第五，和地區(qū)有關(guān)系，某個(gè)地區(qū)高，或者是某一個(gè)地區(qū)比較低，這個(gè)地區(qū)高，到底是遺傳因素，還是說(shuō)他們有同樣的生活習(xí)慣，比如說(shuō)吃同樣的物質(zhì)，或者接受同樣的水，還是說(shuō)當(dāng)?shù)赜惺裁锤腥?，這個(gè)也不清楚。第六，還觀察到硬皮病可能和感染有一定的關(guān)系，比如說(shuō)細(xì)小病毒、巨細(xì)胞病毒的感染。第七，它和一些有機(jī)溶劑，比如說(shuō)我們經(jīng)常用的三氯乙烷、苯、四氯化碳。第八，還觀察到和一些藥物，比如說(shuō)博來(lái)霉素、青霉胺、安非他酮等等有一定關(guān)系。雖然上面這些觀察到有一定關(guān)系，但是具有任何上面的因素，不一定會(huì)得病，可以說(shuō)絕大多數(shù)是不得病的，說(shuō)明硬皮病是多種因素相互作用的結(jié)果，有一些因素可能我們現(xiàn)在還沒(méi)有認(rèn)識(shí)到。總之它的病因不明，我們觀察到一些方向，那么在這些方向上采取一些措施，可能對(duì)預(yù)防有些好處，比如說(shuō)一些有機(jī)溶劑，三氯乙烷、苯酚，我們能不接觸盡量不接觸，不得不接觸的那采取防護(hù)措施。

硬皮病導(dǎo)致皮膚僵硬分兩種：第一種叫肢端硬化，是皮膚硬到上肢，到肘關(guān)節(jié)以下，下肢到膝關(guān)節(jié)以下，就是皮膚像皮革一樣捏不起來(lái)；第二種叫彌散性硬皮病，包括背部、胸部和手腳都可以有，受累面積比較廣泛。硬皮病最常見(jiàn)的特征是雷諾氏現(xiàn)象，一個(gè)外國(guó)人名字叫雷諾，所以成為雷諾氏現(xiàn)象。手指頭遇到冷，比如到冰箱里拿東西手就非常白，一點(diǎn)血絲也沒(méi)有，然后過(guò)一會(huì)由于缺血缺氧就變紫，變紫以后有反射性的充血變紅，最后恢復(fù)正常。同時(shí)在這過(guò)程中，可能手還會(huì)有一些麻、刺、疼現(xiàn)象。另外，有些硬皮病可有食道的受損、食道吞咽困難、吞?hào)|西吞不下去，還有肺纖維化，個(gè)別還有肺動(dòng)脈高壓，就會(huì)由于肺動(dòng)脈的壓力高，心臟往肺打血就費(fèi)勁，會(huì)引起心臟的問(wèn)題。所以，它有各種各樣的癥狀，不同的人有不同的癥狀，不是這些癥狀都會(huì)出現(xiàn)在一個(gè)人身上，但是每個(gè)人都有可能性。

硬皮病的表現(xiàn)各種各樣，所以預(yù)后也不完全一樣。假如只有皮膚受累，而臟器受累不明顯，皮膚受累前十年可能是腫脹，再十年可能就腫脹不明顯；再往后患者的皮膚可能自然就變軟、變薄。所以，有個(gè)別的皮膚變好和不變好就是看患者的寒毛能不能長(zhǎng)出來(lái)，有的可以長(zhǎng)出寒毛，就說(shuō)明基本上已經(jīng)治好。但是可能會(huì)遺留一些癥狀，比如雷諾氏現(xiàn)象，或者臉上看著呆板，成為假面容，就是像戴著面具一樣的面容，但是不影響人的生活質(zhì)量，也不太影響壽命。皮膚增厚，可以用甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺。個(gè)例觀察也有治好的例子，原先是四肢、皮膚都很僵硬，打環(huán)磷酰胺后就完全痊愈。如果僅是皮膚受累，一般預(yù)后還比較好。