硬皮病
發(fā)布時間：2018-09-2060985次播放
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硬皮病也是一種比較少見的自身免疫性疾病。對于硬皮病這種疾病來說，主要是會影響患者的皮膚。一般情況下，患有硬皮病的病人，皮膚會出現(xiàn)僵硬的表現(xiàn)。患者的手，會出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象。也就是說，患者會出現(xiàn)遇到冷天，手先是變白，然后會變紫，最后充血，再變成正常的情況，稱為雷諾氏現(xiàn)象。
患有硬皮病的病人，也可以表現(xiàn)為其它的癥狀，比如患者可以出現(xiàn)食道變硬的現(xiàn)象，吞咽功能也會出現(xiàn)問題。另外，硬皮病可以影響肺部，比如肺間質(zhì)纖維化，可以影響肺動脈，產(chǎn)生肺動脈高壓。
所以，硬皮病患者的表現(xiàn)也是各種各樣。但是，最主要的表現(xiàn)是會出現(xiàn)皮膚變硬的現(xiàn)象。硬皮病的治療，必須對癥下藥，出現(xiàn)雷諾氏綜合征要注意保暖；有肺動脈高壓，需要用擴血管的藥物。
患有硬皮病的病人，也可以表現(xiàn)為其它的癥狀，比如患者可以出現(xiàn)食道變硬的現(xiàn)象，吞咽功能也會出現(xiàn)問題。另外，硬皮病可以影響肺部，比如肺間質(zhì)纖維化，可以影響肺動脈，產(chǎn)生肺動脈高壓。
所以，硬皮病患者的表現(xiàn)也是各種各樣。但是，最主要的表現(xiàn)是會出現(xiàn)皮膚變硬的現(xiàn)象。硬皮病的治療，必須對癥下藥，出現(xiàn)雷諾氏綜合征要注意保暖；有肺動脈高壓，需要用擴血管的藥物。
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什么是局限性硬皮病
硬皮病是一種少見的結締組織病，它主要分為系統(tǒng)性和局限性。局限性硬皮病的皮損局限于身體的某一個部位，而不影響內(nèi)臟，好發(fā)于頭皮、前額、腰腹部和四肢。皮損初起為大小不同的淡紅色略帶水腫的斑疹，單發(fā)或多發(fā)，以后逐漸硬化呈淡黃色或黃白色，表面光滑發(fā)亮如蠟樣，皮損處的毛發(fā)脫落，出汗減少，周圍的毛細血管擴張，一般預后較好。患者皮膚的硬斑經(jīng)過治療可以消退或自行緩解，留有色素沉著或萎縮性疤痕。局限性硬皮病的病程非常緩慢，很少變成系統(tǒng)性硬皮病或引起嚴重的并發(fā)癥。局限性硬皮病可以分為兩種，一種是硬斑病，另一種是線狀硬皮病。硬斑病的皮膚呈斑塊狀，可持續(xù)多年，然而它們可能會自行改善，甚至最終消失。這種疾病發(fā)展成系統(tǒng)性硬皮病的幾率不到1%。線狀硬皮病導致皮膚呈條帶狀變硬，橫穿面部或手臂或腿部，線狀硬皮病也可以深達肌肉和骨骼。在極少數(shù)的情況下，如果這種病變影響兒童或年輕人，它可能會影響生長，并導致嚴重的手臂和腿的畸形。
硬皮病如何用藥
系統(tǒng)性硬皮病的病理生理學基礎是炎癥、自身免疫、血管病變和纖維化，并由此產(chǎn)生各種各樣的癥狀，應針對不同情況使用不同藥物。針對雷諾氏現(xiàn)象可用血管擴張劑，包括鈣通道阻滯劑，比如說硝苯地平、地爾硫卓，還有硝酸鹽，比如說消心痛、硝酸甘油，以及前列環(huán)素，比如說伊洛前列素、前列地爾、依前列醇等等。針對肺動脈高壓可用前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑，比如說波生坦。針對腎危象可用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，比如說卡托普利、依那普利、貝那普利等等。血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑，比如說氯沙坦、坎地沙坦、纈沙坦等等。治療硬皮病的一個主要方法是使用藥物和其他療法來抑制免疫系統(tǒng)，從而減少導致硬皮病的有害過程的活動。這些免疫抑制劑包括環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素、皮質(zhì)類固醇等等。
硬皮病傳染嗎
在回答這個問題之前，先說什么是傳染病。傳染病是指病原微生物，比如說細菌、衣原體和病毒感染人體以后，它在人體里可以由1個變2個，2個變4個，也就是可以繁殖，繁殖到一定程度，它就會引起癥狀，引起疾病。如果其他的人和他接觸，就可能會得同樣的疾病。傳染病的發(fā)生應該具有三個環(huán)節(jié)，分別是傳染源、傳播途徑、易感人群，比如說結核病，得結核病的病人，他可能就是個傳染源，比如說通過他的咳嗽，咳痰，特別是咳血痰，它里邊就可能帶有結核，經(jīng)過揮發(fā)以后，它可能就跑到空氣里邊。傳染途徑就是其他人經(jīng)過呼吸傳染了這個結核。還有易感人群就是說有些傳染病，你接觸了也未必一定感染。比如說結核病人，如果你打了卡介苗，有抵抗力，就不容易感染。當然有的免疫力低的，特別是老年，或者有其他情況，免疫力低的，那就比較容易得。從這個意義來說，硬皮病不是一個傳染病，也就是說你和硬皮病人握手，一塊吃飯，都不會得硬皮病。
硬皮病癥狀有哪些
硬皮病的早期表現(xiàn)，患者遇冷以后，雙手變白、變紫，保暖之后可以發(fā)紅，患者可以感覺到手指的疼痛、麻木；其次還可以出現(xiàn)吞咽困難、反酸、燒心，這種反流性食管炎的表現(xiàn)，還有的病人可以出現(xiàn)發(fā)燒、體重下降，還有關節(jié)疼痛、多關節(jié)病，這是早期的表現(xiàn)。
硬皮病的分型及危害
硬皮病又稱系統(tǒng)性硬斑病，其特征在于局部或彌漫性皮膚增厚和纖維化，并且影響多個器官，例如心臟，肺，腎和消化道。病因尚不清楚，疾病可分為兩大類，彌漫性系統(tǒng)性硬化癥和局限性硬化癥，該病的病情多變且不可預測，通常緩慢發(fā)展，局部預后通常效果很好。
硬皮病能活多久
硬皮病是一種全身系統(tǒng)硬化癥，對體內(nèi)的各個器官都有影響，死亡率很高，但是能活多久沒有一個準確的說法，這要取決于病人的病情程度、治療效果和平常保養(yǎng)程度。在病發(fā)初期就進行干預和針對性治療的話，也有痊愈的可能性。
什么是腳底硬皮病
腳底硬皮病是一種腳底部的皮膚，出現(xiàn)了嚴重增厚等癥狀的結締組織疾病。引起這種病的可能性是非常多的，遺傳或者是環(huán)境都有可能會引發(fā)這類疾病。此病會引起水腫、紅腫以及疼痛感。針對這種疾病可吃改善微循環(huán)的藥物以及免疫抑制劑，同時還要預防皮膚感。
雷諾現(xiàn)象是什么
雷諾現(xiàn)象是結締組織病的一種表現(xiàn)，特別是硬皮病，狼瘡也可以有。主要表現(xiàn)患者遇到冷，甚至情緒激動，輕者就直接變白，重者可以全身變白，表現(xiàn)越重變白的面積越大，變白實際就是血管收縮，缺血及氧氣供應少，就會變紫，變紫以后又有反射性的充血變紅，然后就恢復正常，這個過程叫雷諾式現(xiàn)象，雷諾氏現(xiàn)象常見的是手指，但是個別也有耳垂、口唇，都可以有這樣的問題。
硬皮病注意事項
硬皮病患者應該注意保暖、預防感染。如果存在消化道異常，進食時需要使用鼻管、鼻飼，防止食物吸入肺中。一、硬皮病患者都會有雷諾氏現(xiàn)象，受冷以后血管劇烈收縮，因此要注意保暖，防止凍傷影響到正?；謴?；二、部分病人消化道、食道吞咽有問題，需要用鼻管、鼻飼喂患者，否則患者不慎將食物吸到肺中，就會引起肺炎；三、硬皮病屬于慢性疾病，其日常用藥對免疫系統(tǒng)存在輕度抑制作用，所以要預防感染，比如天冷時及時加衣，適當?shù)膭谝萁Y合。硬皮病在治療中需要定期回診。因為，除了觀察療效外，還要防止藥物引起白細胞降低等副作用。
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硬皮病癥狀
一般患有硬皮病的病人，主要的表現(xiàn)就是皮膚僵硬。對于硬皮病這種疾病，可以分為兩種類型，一種叫肢端硬化，有肢端硬化的患者，會出現(xiàn)從肘關節(jié)以下開始皮膚僵硬的表現(xiàn)。通常這種患者的下肢到膝關節(jié)以下，皮膚會像皮革一樣捏不起來。另外一種叫彌散性硬皮病，有彌散性硬皮病的患者，會出現(xiàn)皮膚僵硬分布全身，包括背部、胸部以及手腳，都可以出現(xiàn)這種現(xiàn)象?；颊叱霈F(xiàn)皮膚僵硬的面積，會比較廣泛。此外，還有一些患者，會出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象，患者的手指頭遇到冷，就會由于缺血缺氧而變紫。皮膚變紫以后，會出現(xiàn)反射性的充血而變紅，最后恢復正常。同時，在這過程當中，患者可能還會有手麻、刺、疼的這些現(xiàn)象。另外，有些硬皮病可有食道的受損，食道吞咽困難，吞東西吞不下去，還有肺纖維化。
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硬皮病的治療
對于硬皮病這種疾病的表現(xiàn)，會有很多。對于硬皮病患者的治療來說，必須要對癥下藥，也就是治療硬皮病，需要“量體裁衣”，而不是整個的硬皮病患者，千篇一律的用一種藥。例如患者如果出現(xiàn)雷諾氏綜合征，患者就需要注意做好日常的保暖工作。因為雷諾氏現(xiàn)象，就是血管收縮得太厲害，以及血液少，就會使得患者容易得凍瘡。而且患者一旦出現(xiàn)凍瘡，血液循環(huán)會比較差，對于疾病的恢復，也會很差。另外，如果患者有肺動脈高壓，出現(xiàn)這種情況就會比較難以治療，就需要進行擴血管治療，甚至需要使用前列腺素，以及內(nèi)皮素受體拮抗劑，波生坦，來治療患者的肺動脈高壓。還有一些會出現(xiàn)肺纖維化以及皮膚硬的患者，可以使用環(huán)磷酰胺以及甲氨蝶呤等藥物，來進行疾病的治療。
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硬皮病能好嗎
如果患者僅僅只是皮膚受累，一般預后比較好。患有硬皮病的患者，可以表現(xiàn)出各種各樣的癥狀。所以，硬皮病患者的預后也不完全一樣。如果患有硬皮病的患者只有皮膚受累，而臟器受累的表現(xiàn)不明顯，皮膚只是表現(xiàn)出腫脹的現(xiàn)象，隨著時間的推移，腫脹可能就會不明顯，皮膚可能就會變軟、變薄。所以，有個別患者皮膚的汗毛能夠長出，就說明患者的硬皮病，基本上已經(jīng)治好。但是，這樣的硬皮病患者，可能會遺留雷諾氏現(xiàn)象，或者臉上看起來會比較呆板?；颊叩哪樉拖翊髦婢咭粯樱遣粫绊懭说纳钯|(zhì)量，也不太影響壽命。還有皮膚增厚的現(xiàn)象，可以用甲氨蝶呤以及環(huán)磷酰胺進行治療。
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硬皮病注意什么
一般情況下，患有硬皮病的病人，都會出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象。雷諾氏現(xiàn)象就是人在受冷以后，血管會發(fā)生劇烈地收縮，身體會出現(xiàn)變白的癥狀。因為硬皮病患者出現(xiàn)的血管收縮，以及硬皮病患者血管少的問題，所以，患有硬皮病的病人，在平時，一定要注意做好保暖的工作。如果平時不注意保暖，一旦患者出現(xiàn)凍傷的情況，由于患者的血液供應少、營養(yǎng)少，就會非常影響硬皮病的恢復。還有一部分的硬皮病患者，會出現(xiàn)消化道以及食道吞咽的癥狀，需要用鼻管以及鼻飼，來提供營養(yǎng)。否則，如果吸到肺里，就會容易引起肺炎的發(fā)生。硬皮病是一種慢性的疾病，藥物實際上對于免疫，都會有一些輕度的抑制作用。所以，硬皮病患者要預防感染；硬皮病患者不能長期用藥，還要觀察藥物的副作用。
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硬皮病傳染嗎
硬皮病不屬于傳染病。具有傳染性的疾病必須要有一些活的物質(zhì)，自己能夠繁殖，自己繁殖就會引起疾病的產(chǎn)生，比如病毒、細菌以及瘧原蟲等，都可以傳染。硬皮病不會出現(xiàn)繁殖的現(xiàn)象，所以，硬皮病也就不會出現(xiàn)傳染的現(xiàn)象。硬皮病屬于一種自身免疫性的疾病，也就是自身的免疫系統(tǒng)會把自己的組織當成外來物，進行進攻。硬皮病是一種慢性的疾病，一般患有硬皮病的病人，其身體的抵抗力，可能會比別人弱一點。因為就算是正常人，也可以患上傳染性疾病，這樣就提示那些患有硬皮病的病人，一定要比其他的人更加注意日常的保養(yǎng)，一定要勞逸結合，不要過度勞累。在平時，也要注意氣溫的冷熱，注意勤換衣服。
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