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肺間質(zhì)纖維化是機(jī)體對(duì)疾病過(guò)程的最初反應(yīng)在肺泡和肺泡壁內(nèi)。表現(xiàn)為炎性反應(yīng)導(dǎo)致肺泡炎。如果疾病是慢性的或進(jìn)展的，炎癥將蔓到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化。其結(jié)果產(chǎn)生瘢痕和肺組織破壞，進(jìn)而導(dǎo)致明顯的氣體交換損傷，也使通氣功能降低。炎癥也能累及氣管、肺毛細(xì)支氣管，往往伴有機(jī)化性肺炎，也是間質(zhì)肺疾病的一種表現(xiàn)。大部分間質(zhì)性肺疾病不是惡性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。盡管該類(lèi)疾病存在著急性期，但起病常常隱匿，病程常常也是慢性的。慢性纖維化性肺部疾病，其預(yù)后常常較差。對(duì)這類(lèi)患者，目前常應(yīng)用單一皮質(zhì)激素療，或聯(lián)合應(yīng)用其他免抑制劑進(jìn)行治療。但是在這種情況下，僅僅20%的慢性纖維化肺部疾病患者能獲得較為滿(mǎn)意的效果。低氧血癥患者可進(jìn)行氧療。對(duì)現(xiàn)行治療方法效果不佳者，國(guó)外已應(yīng)用肺移植術(shù)。小部分患者，肺間質(zhì)疾病不需要特異的治療，病程預(yù)后較好。

肺間質(zhì)纖維化有很大的抑制性，不同原因引起來(lái)的肺間質(zhì)纖維化的預(yù)后不同，大概有200多種疾病，可以出現(xiàn)間質(zhì)性肺病，還包括已知原因，如農(nóng)民的蘑菇肺，繼發(fā)于結(jié)締組織病，如繼發(fā)于類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的，還有有明確病理的。還有些找不到原因的，叫做特發(fā)性的間質(zhì)性肺炎?；顒?dòng)以后的氣短伴或者不伴有咳嗽，肺功能有一個(gè)進(jìn)行性的下降，主要是彌散功能降低，氧氣從肺到血管，到血液里的功能是降低的，肺的CT可以看到彌慢性的間質(zhì)性的改變，同時(shí)伴有低氧血癥，還有實(shí)驗(yàn)室檢查的情況，不同接質(zhì)性疾病引起來(lái)的間質(zhì)性肺病，的預(yù)后是不一樣的。如一個(gè)明確的結(jié)締組織病，引起來(lái)的間質(zhì)性肺病，如果用激素以后，有對(duì)激素是比較敏感的，用激素以后患者可能就是，病情得到一個(gè)很大的緩解，或者是間質(zhì)性肺病，主要是由磨玻璃影引起來(lái)的，如果就是一個(gè)肺間質(zhì)纖化，已經(jīng)纖維化了不可逆了，不同原因引起來(lái)的，的預(yù)后也是不一樣的，如果夾雜磨玻璃影，用激素可能會(huì)有一定的效果，這樣預(yù)后可能會(huì)好。

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病因還不明確，可能與吸煙、環(huán)境、微生物感染、胃食管反流、遺傳等有關(guān)系。香煙中的大量物質(zhì)會(huì)導(dǎo)致肺部中廢物的堆積，導(dǎo)致肺纖維化，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病還和各種環(huán)境暴露有關(guān)系。暴露于金屬粉塵比如鋼、鐵、鉛、銅以及木質(zhì)粉塵，也會(huì)導(dǎo)致患病風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。粉塵暴露還包括理發(fā)、石料拋光，也可能與特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病有關(guān)系。有研究認(rèn)為慢性病毒感染做為一種免疫刺激，也可能導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。長(zhǎng)期吸入胃內(nèi)容物，也導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人，胃食管反流特別常見(jiàn)，部分病人有典型的反流癥狀，包括反酸、燒心，也有部分病人沒(méi)有典型表現(xiàn)。遺傳導(dǎo)致的家族性特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病人的發(fā)病年齡可能偏早?？赡艽嬖谝赘谢?，基因突變導(dǎo)致端?？s短，引起包括肺泡上皮細(xì)胞在內(nèi)的細(xì)胞凋亡，出現(xiàn)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。

肺間質(zhì)纖維化有惡性變、肺心病、心衰、肺大泡、自發(fā)性氣胸、肺內(nèi)感染、呼吸衰竭等主要危害。肺間質(zhì)纖維化病人患惡性疾病的可能性增加，尤其是患肺腺癌、肺泡細(xì)胞癌、燕麥細(xì)胞癌的可能性增加。肺間質(zhì)纖維化病人由于慢性缺氧，進(jìn)行性肺動(dòng)脈高壓常合并右心室肥厚和肺心病，進(jìn)一步發(fā)展會(huì)出現(xiàn)右心衰和全心衰。肺間質(zhì)纖維化病人的肺泡高度膨脹，肺泡壁變薄易破裂，并相互融合形成占位很大的肺大泡。在突然用力如劇烈咳嗽，提重物或體育運(yùn)動(dòng)時(shí)壓力突然增加，肺大泡破裂形成自發(fā)性氣胸。肺間質(zhì)纖維化病人，由于肺功能下降，肺免疫力降低，在常規(guī)治療過(guò)程中，經(jīng)常使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥物，增加肺內(nèi)感染的發(fā)生率。如果肺內(nèi)感染沒(méi)有得到較好的控制，或者控制不佳會(huì)誘發(fā)呼吸衰竭。肺間質(zhì)纖維化不僅折磨病人的身體，而且影響病人的家庭，一定要盡早發(fā)現(xiàn)，及時(shí)進(jìn)行治療，以免貽誤治療時(shí)機(jī)，出現(xiàn)更多的并發(fā)癥，危及病人的生命。

肺間質(zhì)纖維化患者可以進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查、肺功能檢查、肺組織的活檢、支氣管鏡檢查、肺泡灌洗液化驗(yàn)。除嗜酸性粒細(xì)胞增多癥可見(jiàn)于嗜酸性肺炎和血管緊張素轉(zhuǎn)化酶的增加，支持結(jié)節(jié)病的診斷為肺間質(zhì)性疾病患者。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性發(fā)現(xiàn)，但是實(shí)驗(yàn)室檢查異常可提示某些可能伴隨的疾病為臨床做進(jìn)一步檢查提供證據(jù)。肺間質(zhì)纖維化的患者也可以行肺功能檢查。肺功能檢查為間質(zhì)性肺疾病的常規(guī)檢查項(xiàng)目。肺間質(zhì)纖維化的肺功能檢查特征為限制性通氣功能障礙、通氣、血流比例失調(diào)、氣體交換和彌散功能的障礙。肺功能檢查正?；蛴凶枞酝夤δ苷系K時(shí)，則可以排除間質(zhì)性肺病的可能。對(duì)于肺間質(zhì)纖維化的患者也可以行支氣管鏡檢查并行肺泡灌洗液的化驗(yàn)。另外也可以做肺組織的活檢，包括經(jīng)支氣管鏡肺活檢、外科開(kāi)胸肺活檢，近年來(lái)由于胸腔鏡肺活檢技術(shù)的成熟，使外科肺活檢更便于進(jìn)行。與開(kāi)胸肺活檢相比，經(jīng)胸腔鏡肺活檢窺視范圍廣、損傷小、患者易于接受。