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肺間質(zhì)纖維化是機(jī)體對疾病過程的最初反應(yīng)在肺泡和肺泡壁內(nèi)。表現(xiàn)為炎性反應(yīng)導(dǎo)致肺泡炎。如果疾病是慢性的或進(jìn)展的，炎癥將蔓到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化。其結(jié)果產(chǎn)生瘢痕和肺組織破壞，進(jìn)而導(dǎo)致明顯的氣體交換損傷，也使通氣功能降低。炎癥也能累及氣管、肺毛細(xì)支氣管，往往伴有機(jī)化性肺炎，也是間質(zhì)肺疾病的一種表現(xiàn)。大部分間質(zhì)性肺疾病不是惡性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。盡管該類疾病存在著急性期，但起病常常隱匿，病程常常也是慢性的。慢性纖維化性肺部疾病，其預(yù)后常常較差。對這類患者，目前常應(yīng)用單一皮質(zhì)激素療，或聯(lián)合應(yīng)用其他免抑制劑進(jìn)行治療。但是在這種情況下，僅僅20%的慢性纖維化肺部疾病患者能獲得較為滿意的效果。低氧血癥患者可進(jìn)行氧療。對現(xiàn)行治療方法效果不佳者，國外已應(yīng)用肺移植術(shù)。小部分患者，肺間質(zhì)疾病不需要特異的治療，病程預(yù)后較好。

彌漫性肺間質(zhì)疾病癥狀為進(jìn)行性氣短和干咳，部分患者有不同程度的乏力、食欲減退、體重減輕和關(guān)節(jié)痛等表現(xiàn)；在疾病早期，體檢可無陽性所見，隨著病情進(jìn)展，患者表現(xiàn)為呼吸急促，部分患者可見杵狀指(趾)常可在雙肺于吸氣時聽到Velcro啰音，晚期主要發(fā)展為以低氧為主的呼吸衰竭。這類疾病的特點(diǎn)有活動后呼吸困難，X線片可見雙肺彌漫性陰影，肺功能表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，彌散功能降低和肺泡至動脈血氧分差增大，組織學(xué)顯示不同程度的纖維化和炎性病變伴或不伴肺實(shí)質(zhì)肉芽腫或繼發(fā)性血管病變。引起ILD的病因很多，可達(dá)180種以上，不同病因引起的ILD其發(fā)病年齡不同，兒童和老人均可患此病。彌漫性間質(zhì)性肺疾病是以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及其相鄰支撐結(jié)構(gòu)病變的一組非腫瘤、非感染性疾病群。病變可波及細(xì)支氣管和肺泡實(shí)質(zhì)，因此亦稱為彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病，由于細(xì)支氣管領(lǐng)域和肺泡壁纖維化使肺順應(yīng)性降低，導(dǎo)致肺容量減少和限制性通氣障礙，此外，細(xì)支氣管炎癥以及肺小血管閉塞引起通氣/血流比例失調(diào)和彌散能力降低，最終發(fā)生低氧血癥和呼吸衰竭。

肺間質(zhì)纖維化有很大的抑制性，不同原因引起來的肺間質(zhì)纖維化的預(yù)后不同，大概有200多種疾病，可以出現(xiàn)間質(zhì)性肺病，還包括已知原因，如農(nóng)民的蘑菇肺，繼發(fā)于結(jié)締組織病，如繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的，還有有明確病理的。還有些找不到原因的，叫做特發(fā)性的間質(zhì)性肺炎?；顒右院蟮臍舛贪榛蛘卟话橛锌人?，肺功能有一個進(jìn)行性的下降，主要是彌散功能降低，氧氣從肺到血管，到血液里的功能是降低的，肺的CT可以看到彌慢性的間質(zhì)性的改變，同時伴有低氧血癥，還有實(shí)驗(yàn)室檢查的情況，不同接質(zhì)性疾病引起來的間質(zhì)性肺病，的預(yù)后是不一樣的。如一個明確的結(jié)締組織病，引起來的間質(zhì)性肺病，如果用激素以后，有對激素是比較敏感的，用激素以后患者可能就是，病情得到一個很大的緩解，或者是間質(zhì)性肺病，主要是由磨玻璃影引起來的，如果就是一個肺間質(zhì)纖化，已經(jīng)纖維化了不可逆了，不同原因引起來的，的預(yù)后也是不一樣的，如果夾雜磨玻璃影，用激素可能會有一定的效果，這樣預(yù)后可能會好。

肺間質(zhì)纖維化的病因有環(huán)境和職業(yè)相關(guān)的肺纖維化、藥物治療性相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化、與肺部感染相關(guān)的肺間質(zhì)性改變。目前已發(fā)現(xiàn)有180多種已知疾病可累及肺間質(zhì)形成肺纖維化，病因主要有：環(huán)境和職業(yè)相關(guān)的肺纖維化。無機(jī)粉塵如硅沉著病、石棉肺、煤塵工人肺。有機(jī)粉塵過敏性肺泡炎如外源性過敏性肺泡炎、農(nóng)民肺養(yǎng)鴿子肺。氣體和煙霧包括二氧化硫、金屬氧化物等。藥物治療性相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化。藥物包括抗生素及化學(xué)藥物，如水楊酸類、非甾體類抗炎制劑；胺碘酮等心血管用藥以及抗腫瘤的藥物如博來霉素、絲裂霉素、馬利蘭；還有海洛因鴉片等違禁藥物；還有抗痙攣藥，如大侖丁等；口服降糖藥有的也可引起肺間質(zhì)性改變；長時間高濃度吸氧也可；放療；百草枯。與肺部感染相關(guān)的肺間質(zhì)性改變，包括血型播散性肺結(jié)核、病毒性肺炎、肺孢子菌感染以及慢性心臟疾病相關(guān)的肺間質(zhì)改變的疾病。

間質(zhì)性肺疾病并沒有統(tǒng)一的治療方案，隨肺間質(zhì)疾病的病因不同，其治療方法也不同，而且患相同疾病的患者，其治療方案也隨疾病的臨床表現(xiàn)、疾病的病程階段而有所改變。部分患者，如果肺間質(zhì)疾病的病程預(yù)后較好，則不需要特異的治療。臨床上只需對應(yīng)處理即可。但是大部分肺間質(zhì)疾病患者必須要有適當(dāng)?shù)奶幚?。?dāng)有已知的發(fā)素可以引起或加重病情時，治療中則首先應(yīng)該避免或脫離已知的誘發(fā)因素，離開這種環(huán)境。目前所采用的治療方法為非特異的，其治療實(shí)質(zhì)在于減輕炎反應(yīng)，而達(dá)到阻止或減輕肺纖維化的進(jìn)展。然而，慢性纖維化性肺部疾病，其預(yù)后常常較差。對這類患者，目前常應(yīng)用單一皮質(zhì)激素療，或聯(lián)合應(yīng)用其他免抑制劑（硫呤、環(huán)磷酰胺等）進(jìn)行治療。如果在這些ILD的病早期就開始應(yīng)用上述藥物進(jìn)行治療。臨床效果可能較好，但是在這種情況下，僅僅20%的慢性纖維化肺部疾病患者能獲得較為滿意的效果。免制劑的臨床使用，常常伴有顯著的藥物不良反應(yīng)。因而治療常常沒有到6-12個月以獲得臨床病情的穩(wěn)定或改善時，由于藥物的不良反應(yīng)而不得不停止使用這類藥物。低氧血癥患者可進(jìn)行氧療。對現(xiàn)行治療方法效果不佳者，國外已應(yīng)用肺移植術(shù)。其他方法還有康復(fù)治療。