膽汁淤積肝硬化患者的生存期受病因、病情階段和治療干預(yù)影響,5年生存率從代償期的80%降至失代償期的20%-50%。關(guān)鍵因素包括病因控制、并發(fā)癥管理和生活方式調(diào)整。
1.病因決定預(yù)后
原發(fā)性膽汁性膽管炎患者規(guī)范使用熊去氧膽酸,10年生存率可達85%;膽管結(jié)石繼發(fā)者手術(shù)解除梗阻后生存期接近常人。遺傳代謝性疾病如Wilson病需終身排銅治療。酒精性膽汁淤積戒酒是首要措施。
2.分期影響生存時間
代償期患者通過抗纖維化治療(如秋水仙堿)、利膽藥物(S-腺苷蛋氨酸)和維生素補充可維持肝功能穩(wěn)定。失代償期出現(xiàn)腹水或肝性腦病時,需限鹽飲食(每日鈉<2g)、乳果糖通便和預(yù)防性抗生素。門脈高壓出血者需定期胃鏡套扎。
3.并發(fā)癥管理策略
瘙癢嚴重影響生活質(zhì)量,考來烯胺和利福平可緩解癥狀。骨質(zhì)疏松患者需補充鈣劑(1200mg/日)和維生素D(800IU)。合并糖尿病者應(yīng)控制血糖目標空腹<7mmol/L。
4.移植評估時機
MELD評分>15或Child-PughC級患者應(yīng)考慮肝移植,術(shù)后5年生存率提升至70%-80%。移植前需戒酒6個月以上,完成疫苗接種和心肺功能評估。
規(guī)范治療可使40%早期患者生存超過20年,晚期患者積極準備移植仍有機會獲得長期生存。每月監(jiān)測肝功能、每半年胃鏡和超聲檢查能早期發(fā)現(xiàn)病情變化。低脂飲食(每日<40g)和適度有氧運動(每周150分鐘)有助于延緩疾病進展。