曹廣
北京安貞醫(yī)院
主任醫(yī)師
克雅氏病性癡呆是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其致命性和不明確的病因讓人們感到困惑。主要癥狀包括認(rèn)知功能下降、精神錯(cuò)亂和運(yùn)動(dòng)障礙。盡管其發(fā)病原因尚未完全清楚，但與朊蛋白的異常變化有關(guān)。這種疾病通常在感染朊蛋白后數(shù)月至一年內(nèi)逐漸顯現(xiàn)，患者會(huì)經(jīng)歷從輕微認(rèn)知功能減退到嚴(yán)重癡呆的過程，表現(xiàn)為記憶力喪失、注意力不集中、語言能力受損及行為異常等。
1、朊蛋白的作用：克雅氏病的核心在于朊蛋白的異常折疊。這些異常蛋白質(zhì)會(huì)在腦組織中聚集，導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞損傷和死亡。雖然正常的朊蛋白在人體中也存在，但一旦發(fā)生變異，便會(huì)引發(fā)一系列神經(jīng)系統(tǒng)問題。研究表明，這種異常蛋白質(zhì)可能通過食物或血液制品傳播，因此預(yù)防接觸是關(guān)鍵。
2、癥狀與發(fā)展：克雅氏病患者在早期可能僅表現(xiàn)出輕微的認(rèn)知功能減退，如記憶力下降和注意力難以集中。然而，隨著病情的發(fā)展，患者的語言能力會(huì)受到損害，行為變得異常，甚至出現(xiàn)肌肉僵硬和共濟(jì)失調(diào)。這種病情進(jìn)展迅速，通常在短時(shí)間內(nèi)導(dǎo)致嚴(yán)重的癡呆狀態(tài)。
3、治療與管理：目前尚無治愈克雅氏病的有效方法，但一些藥物可以幫助緩解癥狀?？拱d癇藥如卡馬西平可用于減輕震顫和肌陣攣發(fā)作，而利魯唑可能有助于抑制神經(jīng)細(xì)胞死亡過程中的蛋白質(zhì)聚集。盡管如此，這些藥物僅能在一定程度上延緩疾病的進(jìn)展。
4、預(yù)防與注意事項(xiàng)：為了盡可能降低感染風(fēng)險(xiǎn)，避免接觸可能含有朊蛋白的食物或血液制品是預(yù)防的重點(diǎn)。在進(jìn)行手術(shù)或其他侵入性操作時(shí)，采取適當(dāng)?shù)南敬胧┮彩种匾?。對于已?jīng)感染的患者，早期診斷和隔離有助于減少傳播風(fēng)險(xiǎn)。定期體檢可以幫助及早發(fā)現(xiàn)潛在的風(fēng)險(xiǎn)因素并及時(shí)干預(yù)。
克雅氏病性癡呆的復(fù)雜性和嚴(yán)重性提醒我們，雖然目前的醫(yī)學(xué)技術(shù)尚無法徹底治愈，但通過合理的預(yù)防和早期干預(yù)，可以在一定程度上減輕其影響。了解這一疾病的癥狀和發(fā)展過程，采取積極的預(yù)防措施，是保護(hù)自己和他人的重要手段。
