沈華
江蘇省人民醫(yī)院
副主任醫(yī)師
根據(jù)病因，先天性腎病綜合征可分為原發(fā)性也就是遺傳性和繼發(fā)性也就是非遺傳性兩種。原發(fā)性常因基因突變所致，而繼發(fā)性多因?qū)m內(nèi)感染或母親疾病等因素所致。先天性腎病綜合征是由一組疾病構(gòu)成，主要的臨床特點(diǎn)是出生后即出現(xiàn)符合腎病綜合征，也就是大量蛋白尿、低蛋白血癥、嚴(yán)重水腫和高脂血癥的臨床表現(xiàn)。腎病綜合征發(fā)生時(shí)間和嚴(yán)重程度，在不同的疾病間差異很大。除了先天性腎病綜合征芬蘭型和非芬蘭型以外，目前的研究表明家族性腎病綜合征至少有三個(gè)致病基因，以往多根據(jù)腎病綜合征發(fā)生的早晚及嚴(yán)重程度進(jìn)行分型。隨著不斷發(fā)現(xiàn)致病基因，更多學(xué)者傾向于根據(jù)致病基因進(jìn)行分型。
