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苯丙酮尿癥能吃什么

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苯丙酮尿癥能吃什么

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周小鳳
周小鳳 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 副主任醫(yī)師
苯丙酮尿癥飲食,治療主要就是采用低苯丙氨酸配方奶粉,待血濃度降到理想濃度時(shí),就可逐漸少量添加天然的一些飲食,其中首選還是母乳,因?yàn)槟溉橹斜奖彼岷績(jī)H為牛奶的三分之一,較大的嬰兒及兒童可加入牛奶、粥、面條、雞蛋等等。添加食物應(yīng)以低蛋白、低苯丙氨酸食物越為原則,其量和次數(shù)隨苯丙氨酸濃度而定,苯丙氨酸濃度過高或者過低都將影響生長(zhǎng)發(fā)育,由于每個(gè)患兒的苯丙氨酸耐受量不同,在飲食治療中,要定期監(jiān)測(cè)血的苯丙氨酸濃度,根據(jù)患兒具體情況調(diào)整食譜。

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輸液過快不會(huì)引起腦疝發(fā)生。在有顱內(nèi)病變的情況下,可能會(huì)引起顱內(nèi)壓增高發(fā)生,如顱腦損傷、顱內(nèi)腫瘤、腦出血、腦膿腫、大面積腦梗塞情況下,因顱內(nèi)占位伴隨腦水腫的進(jìn)一步發(fā)展,如輸液過快可能會(huì)引發(fā)腦疝發(fā)生。在治療上除了脫水藥物可以快速滴注外,建議輸液速度減慢,控制補(bǔ)液量控制在2000毫升左右。無顱內(nèi)疾病的患者,輸液速度成年人可控制在60滴/分鐘左右;伴有心肺疾患者應(yīng)控制在30滴/分鐘以內(nèi)。輸液過快盡管不會(huì)引起腦疝,但可能會(huì)引起心哀、肺水腫、胸悶、手腳麻木、過敏反應(yīng)等癥狀。