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先天性肝纖維化應(yīng)該怎么確診

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先天性肝纖維化應(yīng)該怎么確診

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鞏麗
鞏麗 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 主治醫(yī)師
血常規(guī)正常,但脾功能亢進(jìn)患者外周血細(xì)胞減少,肝功能指標(biāo)總體正常,少數(shù)患者AKP或γ-GT略有升高。多囊腎患者血清肌酐和尿素氮的升高可能發(fā)生在晚期。早期食管吞鋇、胃鏡檢查未見異常,病情進(jìn)展后,食管、胃靜脈曲張多見,超聲和CT表現(xiàn)為肝脾腫大、門靜脈擴(kuò)張、脾靜脈擴(kuò)張、胃冠狀靜脈擴(kuò)張和門靜脈高壓。多囊腎患者可發(fā)現(xiàn)雙腎多發(fā)性囊性病變。肝活檢可發(fā)現(xiàn)典型的先天性纖維化。但在少數(shù)情況下,如果穿刺部位恰好是正常的肝門區(qū),則可誤診為正常肝組織。

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血液循環(huán)包括兩大部分:一個是體循環(huán),一個是肺循環(huán)。由于室間隔缺損或者是房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉這些在心室水平、心房水平、大動脈水平的分流,導(dǎo)致體循環(huán)的血液減少分流到肺循環(huán),所以肺循環(huán)的血增多導(dǎo)致肺循環(huán)處于充血狀態(tài),這樣肺循環(huán)血增多就特別容易罹患呼吸道感染。它的病理生理基礎(chǔ)就是因為肺循環(huán)的血增多導(dǎo)致病理生理方面的改變,出現(xiàn)這種情況孩子容易合并呼吸道感染,同時還會出現(xiàn)生長發(fā)育的落后。

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