杜永杰
臨汾市人民醫(yī)院
副主任醫(yī)師
先天性腎病綜合征是指新生兒在出生的時候就有的腎病綜合征,但是有些患兒在出生的時候,往往不容易發(fā)現(xiàn)有尿蛋白,所以通常把出生3個月內(nèi)出現(xiàn)的腎病綜合征也包括在先天性腎病綜合征的范圍。一般來說先天性腎病綜合征尿蛋白不會出現(xiàn)陰性,這是因為患兒主要的臨床表現(xiàn)就是有大量蛋白尿,除此以外還會出現(xiàn)腹水、全身水腫、尿中紅細胞增多,但是患者的腎功能幾乎是正常的,患者容易出現(xiàn)生長發(fā)育停滯以及容易出現(xiàn)感染的并發(fā)癥。通常先天性腎病綜合征確切的發(fā)病機制并不清楚,而且大多數(shù)患者在出生以后都死于腎衰竭,很少有人活到可以考慮透析和腎移植的年齡,而且關于這個疾病藥物治療無效的。