李峰
臨汾市人民醫(yī)院
副主任醫(yī)師
大皰性表皮松解癥由Koebner在19世紀晚期首次提出，用以描繪一種不留瘢痕的水皰性皮膚病，隨后用于描述一組以皮膚和黏膜對機械損傷易感并形成大皰為特征的多基因遺傳性皮膚病，為一組典型的侵及皮膚基底膜區(qū)的疾病，內(nèi)臟器官也可累及。臨床上病情表現(xiàn)出極大的變異性。同時，基因雜合性也很明顯，有常染色體顯性和隱性遺傳，異常的傷口修復可導致慢性損害和結(jié)痂，轉(zhuǎn)移性癌也常見。目前，對本病的研究取得顯著進展，其研究手段主要是通過分子克隆編碼一些維持皮膚層次結(jié)構(gòu)完整的關(guān)鍵蛋白基網(wǎng)。本病亦屬于中醫(yī)的"天皰瘡"范疇。
