遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥容易與哪些疾病混淆？

提問時(shí)間：2024-11-20 12:51 | 1人回答 | 58次閱讀

紅細(xì)胞遺傳疾病

問題描述：

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥容易與哪些疾病混淆？

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李勛河南省中醫(yī)院副主任醫(yī)師回答時(shí)間：2024-11-20 12:52

雖然外周血出現(xiàn)小球形紅細(xì)胞和紅細(xì)胞滲透脆性增高是HS的兩大特征，但它們也可見于其他疾病如溫抗體型自身免疫性溶血貧血、新生兒ABO血型不相容性貧血、G-6-pD缺乏癥、鐮形細(xì)胞病、不穩(wěn)定血紅蛋白病S、Rh缺乏癥、紅細(xì)胞的各種生物、化學(xué)損傷等。因此，HS需與其他疾病相鑒別。一般而言，HS外周血僅有小球形紅細(xì)胞，其他形態(tài)異常的細(xì)胞少見，且球形細(xì)胞形態(tài)大小比較均勻一致，而其他溶血性疾病外周血除見到少量球形細(xì)胞之外，常能見到其他形態(tài)異常的細(xì)胞，且球形細(xì)胞大小不一。HS與自身免疫溶血性貧血(尤其Coombs試驗(yàn)陰性者)的鑒別總是困難的，后者在臨床更常見，反復(fù)的Coombs試驗(yàn)、MCHC測(cè)定和紅細(xì)胞自溶試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)有助于兩者的鑒別，必要時(shí)可做紅細(xì)胞膜蛋白的分析或測(cè)定。

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其它精選問題

推薦新生兒溶血發(fā)生的條件 2025-03-13 07:22

新生兒溶血的發(fā)生通常是由于母嬰血型不合、血漿中不正?？贵w的作用和胎兒血液被破壞所致，常見病因包括ABO血型不合、Rh血型不合以及其他少見血型系統(tǒng)的差異。了解其發(fā)生機(jī)制有助于早期預(yù)防和及時(shí)干預(yù)。 1、遺傳因素：新生兒溶血病的主要原因是母嬰之間的血型不合。最常見的是ABO血型和Rh血型系統(tǒng)中的不相容。 ABO血型不合：母親為O型血，胎兒為A型或B型血時(shí)，這種情況最常見，由母體產(chǎn)生的抗A或抗B抗體侵入胎兒循環(huán)系統(tǒng)，破壞胎兒紅細(xì)胞。 Rh血型不合：當(dāng)母親是Rh陰性血型如Rh-，而胎兒是Rh陽性血型如Rh+時(shí)，母胎之間的血型不匹配可導(dǎo)致母體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生抗Rh抗體，攻擊胎兒的紅細(xì)胞。 2、環(huán)境因素：一些外部條件也可能加重溶血病的發(fā)生。不規(guī)范的產(chǎn)前護(hù)理可能遺漏母嬰血型不合的早期發(fā)現(xiàn)，例如未進(jìn)行必要的抗體篩查。醫(yī)療條件差或孕期受到感染等外部因素，可加劇母嬰血液間的不正常免疫反應(yīng)。 3、生理因素：母體抗體作用是溶血病的核心機(jī)制。如果母體曾經(jīng)接受過與胎兒血型類似的血液輸血，或者在早期流產(chǎn)、胎盤早剝等導(dǎo)致胎兒紅細(xì)胞進(jìn)入母體血液的情況下，可能會(huì)導(dǎo)致抗體產(chǎn)生。胎兒的脾臟功能尚未完全發(fā)育，在面對(duì)大量紅細(xì)胞被破壞的情況時(shí)，無力有效清除破壞產(chǎn)物，從而出現(xiàn)貧血、黃疸等并發(fā)癥。 4、外傷誘因：妊娠期的創(chuàng)傷，如產(chǎn)程過長(zhǎng)、胎盤破裂或進(jìn)行侵襲性產(chǎn)前檢查如羊水穿刺等，有可能導(dǎo)致母嬰血液混合，進(jìn)一步誘發(fā)免疫反應(yīng)。 5、疾病因素：如果母親患有特定免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡或某些血液病，可能使溶血病風(fēng)險(xiǎn)升高。胎兒如合并感染、營(yíng)養(yǎng)不良或其他先天性疾病，也會(huì)加劇溶血癥狀的嚴(yán)重性。針對(duì)溶血病的預(yù)防與治療： 1、預(yù)防措施：定期產(chǎn)前檢查，尤其是母嬰血型檢查和抗體檢測(cè)。針對(duì)Rh血型不合的母親，可在孕期接受注射抗D免疫球蛋白，以減少免疫系統(tǒng)對(duì)胎兒紅細(xì)胞的攻擊。 2、治療方法：光療治療：針對(duì)輕中度溶血性黃疸，通過藍(lán)光照射新生兒皮膚分解膽紅素。換血治療：針對(duì)嚴(yán)重溶血時(shí)，通過換血去除抗體和被破壞的紅細(xì)胞，同時(shí)恢復(fù)正常血液成分。靜脈注射免疫球蛋白：減輕免疫反應(yīng)，減少母體抗體對(duì)應(yīng)的攻擊。 3、飲食與護(hù)理：新生兒需要足夠的水分?jǐn)z入以加速膽紅素代謝，母乳喂養(yǎng)應(yīng)盡量正常進(jìn)行。重視早產(chǎn)兒的特別護(hù)理，避免病情加劇。及時(shí)篩查母嬰血型、定期隨訪以及在必要時(shí)采取專業(yè)的干預(yù)治療，可有效降低新生兒溶血的發(fā)生與危害。