李蕓
臨汾市人民醫(yī)院
主任醫(yī)師
嗜鉻細胞瘤它起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)和其他部位的嗜鉻組織，來源apud以及脫羧系統(tǒng)，致腫瘤持續(xù)或間斷的釋放大量的兒茶酚胺，持續(xù)性或者自發(fā)性的引起高血壓以及多個器官的功能和代謝的紊亂。如果能夠及時的治療，大多數(shù)病例是可以治愈的，少數(shù)的病例、病情較兇險。以20到50歲之間的人群多見，男女發(fā)病率沒有明顯的差異。嗜鉻細胞瘤大多數(shù)位于腎上腺內(nèi)，一般是一側(cè)。其中最多見的是腹膜后主動脈旁，其他部位少見。一部分嗜鉻細胞瘤為雙側(cè)性多見于兒童和家族性的患者，大約10%的嗜鉻細胞瘤為惡性，而茶酚胺包括去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺3種。腎上腺嗜鉻細胞瘤，異位嗜鉻細胞瘤，以及腎上腺髓質(zhì)增生，均能夠分泌兒茶酚胺臨床癥狀相似，統(tǒng)稱為兒茶酚氨增多癥。這個疾病的診斷并不困難，臨床表現(xiàn)是非常典型的，但是對于不典型的臨床癥狀很難確診其主要原因，有異位嗜鉻細胞瘤部位不確定這類患者腫瘤定位困難，小部分患者腫瘤分泌兒茶酚胺呈間隙性的無癥狀及血尿兒茶酚胺的正常，也是難以定性診斷的。
