運動神經(jīng)元的類型不同，癥狀表現(xiàn)也不同。主要臨床特點是中年后起病，一般起病較隱匿，呈慢性進(jìn)行性加重，臨床上主要表現(xiàn)為：上、下運動神經(jīng)元損害所致的肌無力，肌萎縮延髓麻痹及椎體束征的不同組合，一般沒有感覺的障礙，肌電圖呈神經(jīng)源性損害，腦脊液檢查正常，影像學(xué)及血液學(xué)檢查，一般都無異常，常見的就是肌萎縮側(cè)索硬化癥主要表現(xiàn)為四肢無力和肌肉萎縮，往往從一個肢體開始起病，有的伴有肌肉震顫，逐步加重，波及到其他肢體，有的出現(xiàn)吞咽不利、口齒不清，疾病的后期會出現(xiàn)呼吸困難，因呼吸衰竭而死亡。
