戴海江
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院
主任醫(yī)師
苯丙酮尿癥這種疾病對新生兒的損傷是比較嚴(yán)重的，會(huì)造成孩子智力方面的障礙，而且由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸,完全缺乏時(shí)會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害,主要進(jìn)行的是飲食療法，開始治療年齡愈小,效果愈好。因此在嬰兒時(shí)期就可以喂給特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時(shí)應(yīng)以淀粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主，飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。并且要使血中苯丙氨酸濃度維持在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)為宜。
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