張鏞
山東省立醫(yī)院
主任醫(yī)師
先天性膽道閉鎖通常在新生兒期或嬰兒早期被診斷。這種疾病是由于肝內(nèi)膽管末端纖維化閉塞造成的，阻礙了膽汁的正常流動，進而影響消化功能。癥狀包括黃疸、白陶土色大便等，應(yīng)盡早通過超聲波和血液檢測進行診斷。以下是一些常見的診斷和管理方法。
1.遺傳因素的影響：雖然先天性膽道閉鎖不是典型的遺傳性疾病，但有家族病史者風(fēng)險可能略高。這樣的高風(fēng)險人群建議進行新生兒篩查，以及早發(fā)現(xiàn)問題。
2.環(huán)境因素：某些環(huán)境因素，如感染和孕期接觸特定物質(zhì)，可能與疾病的發(fā)生有關(guān)。盡量避免孕期不良環(huán)境，定期進行產(chǎn)前檢查，以降低疾病發(fā)生的可能性。
3.病理特征：膽道閉鎖阻礙膽管通道，導(dǎo)致嚴(yán)重的黃疸和消化問題。這是由于膽汁淤積造成了肝功能下降，需在癥狀初顯時進行超聲波檢查進行識別。
4.外科手術(shù)：肝門空腸吻合術(shù)常用于幫助恢復(fù)正常膽汁流動。此手術(shù)通過將小腸直接與肝門相連來代替阻塞的膽管。部分患者可能需要進行輔助肝移植，尤其在肝功能嚴(yán)重受損時。
5.用藥治療：服用膽汁鹽和肝臟保護劑可以減少肝損傷，但通常不能治愈疾病。藥物在術(shù)后輔助治療中比較有效。
定期健康監(jiān)測可幫助高風(fēng)險人群及早識別病癥，并采取適當(dāng)措施。在嬰兒期發(fā)現(xiàn)并進行有效治療，可以顯著改善生活質(zhì)量和健康狀態(tài)。面對可能的診斷，家長應(yīng)保持冷靜，及時尋求專業(yè)醫(yī)療支持，通過有效手術(shù)和藥物管理，控制疾病進展和并發(fā)癥發(fā)生概率。治療和養(yǎng)護相結(jié)合，有助于患兒健康成長。
