禚洪慶
山東省立醫(yī)院
副主任醫(yī)師
Brugada綜合征是由于編碼心肌離子通道的基因突變引起離子通道功能異常而導(dǎo)致的綜合征。臨床上這個(gè)綜合征以v1到v3導(dǎo)聯(lián)st段抬高,V1到v3導(dǎo)聯(lián)st段多變、心臟結(jié)構(gòu)無(wú)明顯異常,多形室性心動(dòng)過(guò)速或心室顫動(dòng)或暈厥反復(fù)發(fā)作以及心臟性猝死為特征。自從1992年西班牙Brugada兩兄弟首先報(bào)道Brugada綜合征以來(lái),該病已從一種少見(jiàn)病發(fā)展為一些國(guó)家年輕人僅次于車禍的第二大死亡殺手,猝死年齡一般在41±15歲。文獻(xiàn)估計(jì)該病引起猝死占所有猝死病例的4%,占無(wú)器質(zhì)性心臟病猝死患者的20%。更為嚴(yán)重的是大多數(shù)患者一旦發(fā)生第一次癥狀就是猝死,根本來(lái)不及防范和救治。植入埋藏式自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器icd是唯一可預(yù)防Brugada綜合征患者心源性猝死的手段。