原發(fā)性膽汁淤積性
肝硬化是一種先天性的疾病,它的發(fā)病率比較低。臨床表現(xiàn)主要是
肝功能的長期的慢性的損害。它的病理改變主要是肝內(nèi)的一些小膽管內(nèi)炎癥反應(yīng)而導(dǎo)致的膽汁淤積?;颊咴谶M行實驗室檢查的時候可能會發(fā)現(xiàn)肝臟功能的異常,
膽紅素水平的異常以及膽道酶的異常。同時在進行一些自身抗體檢查的時候,可以發(fā)現(xiàn)一些自身抗體的陽性。而這個疾病最終確診有賴于肝臟的穿刺活檢。也就是說在肝臟穿刺活檢的情況下可以發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)小膽管的擴張以及小膽管內(nèi)的膽汁淤積。