腎囊腫是怎么形成的?腎囊腫包括單發(fā)的腎囊腫和多發(fā)的腎囊腫,單發(fā)的腎囊腫在老年人中比多見,一般沒有臨床意義。多發(fā)的腎囊腫是一種常染色體顯性遺傳疾病,是腎臟中常見的
遺傳病之一,通常三十歲后才會(huì)起病。它發(fā)病機(jī)制還不太清楚,通常是一種叫做PKD1和PKD2發(fā)生突變,在腎小管上皮細(xì)胞上,編碼多囊蛋白1和多囊蛋白2進(jìn)行表達(dá),發(fā)揮生物功能。在胚胎發(fā)育過程中,PKD1和PKD2突變,多囊蛋白出現(xiàn)了問題。在感染和中毒的環(huán)境因素中,二次的打擊下,雜合子正常等位基因發(fā)生突變,引起囊腫的發(fā)生。多發(fā)蛋白復(fù)合物功能變化也是導(dǎo)致腎小管信號(hào)傳導(dǎo),促進(jìn)腎囊腫形成的一個(gè)方面。同時(shí)腎間質(zhì)的纖維化、血管的壞化最終會(huì)導(dǎo)致出現(xiàn)ESRD的出現(xiàn),也是所說的終末腎的出現(xiàn)。說腎囊腫是因?yàn)榛蛲蛔儗?dǎo)致囊泡的出現(xiàn),腎間質(zhì)纖維化、血管壞化,最后出現(xiàn)
尿毒癥。