硬皮病是一種結(jié)締組織疾病,其特征是皮膚發(fā)炎、變性、增厚和纖維化,隨后出現(xiàn)硬化和萎縮。它可能導(dǎo)致多個(gè)系統(tǒng)損壞。除了皮膚、滑膜和指(趾)動(dòng)脈的退行性病變外,系統(tǒng)性硬化還可累及
消化道、肺、心臟和腎臟。硬皮病的病因尚不清楚。在遺傳和環(huán)境因素(病毒感染、硅等化學(xué)物質(zhì)等)、女
性激素、細(xì)胞和體液免疫異常等因素的影響下,成纖維細(xì)胞合成和分泌
膠原蛋白,導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟纖維化。