常發(fā)病于30~50歲。男性約為女性的2~3倍。起病隱襲。常從一側(cè)上肢遠(yuǎn)端的前臂或手部肌肉跳動(dòng)、無(wú)力、動(dòng)作不靈、
肌肉萎縮開始。逐步向近端和對(duì)側(cè)發(fā)展。
肌肉萎縮前常有受累肢體的
疼痛,肌肉跳動(dòng),蟲爬、蟻?zhàn)呋蚵槟靖小<∪馕s后感覺癥狀消失。隨上肢肌肉萎縮之加重,出現(xiàn):”猿形手”和"方肩"等畸形,臂上舉困難。逐步出現(xiàn)頸部、下肢肌肉和舌肌萎縮,抬頭、吞咽、構(gòu)音和步行困難。