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大多數(shù)患者都是在體檢中觀察到肝功能異常。這種肝功能障礙不能由藥物性肝炎、化學(xué)性肝炎、酒精性肝炎或病毒性肝炎來解釋，并且需要排除自身免疫性的肝病。所以需要進(jìn)行免疫學(xué)檢查，即自身抗體檢測，如果檢測到陽性的抗線粒體抗體，就可以初步診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化。