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輕度的情況可進行藥物治療，吡非尼酮是治療此病的藥物。在吡非尼酮連續(xù)治療一年左右IPF患者可以延緩肺功能指數(shù)如FVC和DLCO的降低，延長患者的無進展生存時間（PFS），并降低死亡風險。狀況已經(jīng)非常嚴重，則可以用肺移植治療，并且肺纖維化的問題在手術(shù)治療后可以很好地治愈。