肺纖維化是一種具有代表性的肺部癥狀,主要是肺部細胞異常所致。具體來說肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質(zhì)聚集并伴炎癥損傷、組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一大類肺疾病的終末期改變,也就是正常的肺泡組織被損壞后經(jīng)過異常修復導致結(jié)構(gòu)異常(
疤痕形成)。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發(fā)性),是間質(zhì)性
肺病中一大類。而特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)中最常見的以肺纖維化病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)形式的疾病類型為特發(fā)性肺纖維化。