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苯丙酮尿癥分型是什么
病情描述:
我之前被檢查有典型苯丙酮尿癥，苯丙酮尿癥分型是什么？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 黃金秀 主任醫(yī)師 滄州市人民醫(yī)院 2020-07-29 19:47
    苯基丙酮尿癥根據(jù)酶催化劑缺陷可分為PAH缺乏癥和BH4缺乏癥，其中PAH缺乏癥根據(jù)血中苯丙氨酸濃度可分為古典型苯基丙酮尿癥、輕度苯基丙酮尿癥、輕度苯丙氨酸血癥。PAH缺乏癥本病絕大多數(shù)是典型的苯基丙酮尿癥，表現(xiàn)為高濃度苯丙氨酸導(dǎo)致的腦損傷、尿臭、皮膚色素減少、頭發(fā)黃、皮膚白。BH4缺乏型丙酮尿癥早期無(wú)任何臨床表現(xiàn)。
  • 楊慶璽 副主任醫(yī)師 山東省泰山醫(yī)院 2020-07-29 19:43
    苯基丙酮尿癥是一種常見(jiàn)的氨基酸代謝癥，由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶催化劑缺陷，苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)化成酪氨酸，苯丙氨酸及其酮酸蓄積，在尿中被大量排出，被分為典型和bh4缺乏型。典型的pku是由于患兒肝細(xì)胞缺乏的pah，部分將苯丙氨酸轉(zhuǎn)譯為正丁酸。bh4缺乏型是由gtp—ch，6—pts或dhpr等任一種酶催化劑缺乏引起的。
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肺源性心臟病心胸比例是怎么回事
心臟病現(xiàn)在十分常見(jiàn)，而肺源性心臟病則是需要及時(shí)重視起來(lái)的一種，而肺源性心臟病心胸比例是因?yàn)榛疾≈螅粌H僅是需要觀察心胸比例，同時(shí)也需要檢查一下心臟大小，因?yàn)樾呐K位于胸腔內(nèi)，一般情況下正常的比例大約在0.5左右，即心臟和胸廓比例大約為0.5，如果超過(guò)正常值稱為心臟增大。
肺源性心臟病診斷標(biāo)準(zhǔn)
肺源性心臟病主要是通過(guò)胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性、肺血管疾病等進(jìn)行診斷，一般臨床表現(xiàn)包括主要包括代償期和失代償期。以及通過(guò)x線檢查、超聲心動(dòng)圖檢查、血?dú)夥治鲆约把簷z查來(lái)明確診斷，同時(shí)肺心病的診斷還要與冠心病、原發(fā)性心肌病進(jìn)行鑒別。
慢性肺源性心臟病的并發(fā)癥
肺心病患者多為慢性，患者不及時(shí)治療，會(huì)引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，常見(jiàn)的有心衰、肺部感染、呼吸衰竭、肺性腦病、心律失常、休克、上消化道出血、多器官綜合征等。肺心源性心臟病死亡率高，是患者需要注意的問(wèn)題。
什么是充血性心力衰竭
充血性心力衰竭是指心臟當(dāng)時(shí)不能搏出同靜脈回流及身體組織代謝所需相稱的血液供應(yīng)。往往由各種疾病引起心肌收縮能力減弱，從而使心臟的血液輸出量減少，不足以滿足機(jī)體的需要，并由此產(chǎn)生一系列癥狀和體征。根據(jù)臨床癥狀可分為左心、右心和全心衰竭。左心衰竭最常見(jiàn)，亦最重要。絕大多數(shù)的充血性心力衰竭均以左心衰竭開(kāi)始。
充血性心力衰竭治療方法
治療心衰之目的是糾正血流動(dòng)力學(xué)異常，緩解臨床癥狀，提高運(yùn)動(dòng)耐量，改善生活質(zhì)量，防止心肌損害進(jìn)一步加重，降低病死率。治療原則包括病因治療，去除誘因，調(diào)整代償機(jī)制，延緩心室重構(gòu)以及對(duì)癥治療等。