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苯丙酮尿癥怎么治療
女,1歲
2020-06-25 21:21
病情描述:
寶寶出生沒多久就得了苯丙酮尿癥,苯丙酮尿癥怎么治療?
醫(yī)生回答專區(qū)
因不能面診,醫(yī)生的建議僅供參考
去掛號(hào)
楊慶璽
副主任醫(yī)師
山東省泰山醫(yī)院
2020-06-25 22:13
此病一定要盡早治療,越早治對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng),也就是對(duì)智力的影響越小的。目前來講,治療主要是飲食治療,因?yàn)轶w內(nèi)需要苯丙氨酸,如果完全沒有苯丙氨酸也會(huì)影響到中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育。但是此病患兒缺苯丙氨酸的代謝的酶,所以在小
嬰兒
時(shí)期建議給予低苯丙氨酸的特殊
奶粉
。添加輔食時(shí)建議多喂淀粉、水果、
蔬菜
,給予低蛋白的飲食,使孩子的疾病癥狀得到明顯控制。
去掛號(hào)
黃金秀
主任醫(yī)師
滄州市人民醫(yī)院
2020-06-25 22:06
此病一旦確診應(yīng)立即治療,開始治療的年齡越小預(yù)后越好,智能發(fā)育可接近正常人。由于每個(gè)患兒對(duì)苯丙氨酸的耐受量不同,故在飲食治療中,應(yīng)根據(jù)患兒具體情況調(diào)整食譜。本病是第一種可通過飲食控制治療的遺傳性代謝疾病,天然
食物
中均含一定量苯丙氨酸,低
蛋白
飲食將導(dǎo)致
營養(yǎng)不良
,因此要用低苯丙氨酸飲食治療。