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肝糖原貯積癥有治嗎
病情描述:
我的孩子得了肝糖原貯積癥,擔心這個病不能治,肝糖原貯積癥有治嗎?
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診,醫(yī)生的建議僅供參考
  • 蘇旭東 副主任醫(yī)師 聊城市人民醫(yī)院 2020-05-24 17:25
    肝糖原貯積癥是可以治療的。本病治療以飲食治療及對癥治療為主,以口服生玉米淀粉為替代治療,采用多餐,高糖,高蛋白,低脂飲食。酸a-葡萄糖苷酶治療是最有效的治療方法。肝糖原貯積癥是由先天性酶缺陷引起的先天性常染色體隱性疾病。主要表現為生長遲緩,身材矮小,腹部腫脹,肝腫大,伴有或不伴有脾腫大。
  • 任冬梅 副主任醫(yī)師 解放軍960醫(yī)院 2020-05-24 17:18
    肝糖原貯積癥是由于空腹低血糖引起胰高血糖素的代償性分泌,理論上為保證患兒血糖正常,可阻斷異常分化過程,從而減輕臨床癥狀,可給予患兒食用含糖食物,臨床上廣泛使用的是日間多次少量的進食和夜間使用鼻飼管,持續(xù)滴注高糖治療,維持血糖在4mmol/L-5mmol/L。這種治療不僅可以消除臨床癥狀,而且可以使兒童獲得正常的生長發(fā)育。
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