胰腺囊性纖維性變是全身外分泌腺功能障礙的遺傳病,主要會(huì)破壞積累呼吸系統(tǒng)和
消化道的多個(gè)系統(tǒng)。其中包括消化道在內(nèi)的肺部疾病死亡率和發(fā)生率最高。臨床方面主要表現(xiàn)為呼吸道慢性
支氣管炎、肺不張、復(fù)發(fā)性肺炎,可能表現(xiàn)為膿胸、慢性鼻竇炎、
支氣管擴(kuò)張癥。感染的病菌以銅綠假單胞菌比較多見(jiàn),患者會(huì)出現(xiàn)反復(fù)感染,發(fā)燒,食欲下降,最終會(huì)因呼吸衰竭死亡。