高氨血癥是什么病

女，33歲 2020-05-16 17:17

病情描述:

體檢的時(shí)候查出患有高氨血癥，高氨血癥是什么病?

醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考

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吳光秀副主任醫(yī)師重慶市涪陵中心醫(yī)院 2020-05-16 18:11

高血氨癥是氨代謝的嚴(yán)重障礙所致，常見(jiàn)于肝硬化、肝癌、重型肝炎等嚴(yán)重肝臟疾病所致的肝衰竭。血氨發(fā)生于體內(nèi)氨基酸代謝，正常情況下血氨在肝臟變成尿素通過(guò)尿排出體外，肝衰竭時(shí)血氨不變成尿素，變成高血氨癥。高血氨癥是引起肝性腦病的重要原因，早期表現(xiàn)為興奮、焦躁、性格變化等，體檢可能伴有撲翼樣震顫。如果不及時(shí)治療，可能會(huì)逐漸昏迷。
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蘇旭東副主任醫(yī)師聊城市人民醫(yī)院 2020-05-16 18:00

高血氨癥主要是肝功能嚴(yán)重受損時(shí)，尿素合成障礙導(dǎo)致血液中氨濃度上升。該病代謝缺陷是尿素循環(huán)相關(guān)酶活性的缺乏，其中任何酶活性的完全或部分缺乏會(huì)導(dǎo)致其基質(zhì)體內(nèi)積累，血氨含量顯著上升。嚴(yán)重高血氨癥狀患者有明顯的腦萎縮，皮質(zhì)薄而透明，側(cè)腦室和第三腦室擴(kuò)大。一般除腦組織外，肝臟和其他內(nèi)臟均無(wú)組織病理學(xué)改變，且各行之間略有不同。

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