原發(fā)性骨髓纖維化病因

女，30歲 2020-04-30 13:32

病情描述:

我定期會(huì)去醫(yī)院做檢查，這次檢查出原發(fā)性骨髓纖維化，原發(fā)性骨髓纖維化病因？

醫(yī)生回答專(zhuān)區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考

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高華副主任醫(yī)師成都市第三醫(yī)院 2020-04-30 14:25

原發(fā)性骨髓纖維化的病因尚不清楚。該病是由于多種原因引起骨髓造血干細(xì)胞出現(xiàn)異常，造血環(huán)境發(fā)生變化，導(dǎo)致骨髓增殖，最終導(dǎo)致纖維組織異常增殖，骨髓纖維化。目前考慮是由某些化學(xué)物質(zhì)、藥物和病毒等引起的，但是，沒(méi)有明確這種原因，尚待查明。原發(fā)性骨髓纖維化是造血細(xì)胞減少，不是造血細(xì)胞的纖維組織異常增加。
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蓋燦副主任醫(yī)師淮北市人民醫(yī)院 2020-04-30 14:18

原發(fā)性骨髓纖維化是造血干細(xì)胞克隆增殖引起的骨髓增殖腫瘤。主要表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少，外通常會(huì)導(dǎo)致肝臟和脾臟肥大。原發(fā)性骨髓纖維化的病因尚未查明，但約50%的骨髓纖維化患者發(fā)現(xiàn)了JAK2V617F基因突變，現(xiàn)在認(rèn)為JAK2基因途徑的突變是骨髓纖維化的原因。基因突變導(dǎo)致細(xì)胞因子異常分泌，部分成纖維細(xì)胞在細(xì)胞因子的刺激下過(guò)度增殖，取代骨髓中的造血組織，引發(fā)疾病。

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