腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核及傳導(dǎo)束受累后出現(xiàn)舌肌顫動(dòng)、萎縮，軟腭麻痹，口周
肌肉萎縮，表情奇異，強(qiáng)哭強(qiáng)笑等。整個(gè)病程中無(wú)肯定的感覺(jué)缺失和膀胱功能障礙。有這種從上肢
肌肉萎縮開(kāi)始，逐步累及下肢、延髓肌的經(jīng)典發(fā)展過(guò)程者稱為charcot型肌萎縮側(cè)索硬化。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見(jiàn)肢體肌束顫動(dòng)，肌肉萎縮，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，錐體束征陽(yáng)性。累及腦干時(shí)可見(jiàn)下頜反射亢進(jìn)、掌頦反射陽(yáng)性。肌電圖檢查可見(jiàn)靜息纖顫電位，運(yùn)動(dòng)單位電位減少。
