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苯丙酮尿癥治療
病情描述:
孩子做新生兒疾病篩查發(fā)現(xiàn)有苯丙酮尿癥，醫(yī)生讓服用華夏2號(hào)甲奶粉，苯丙酮尿癥如何治療？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 何學(xué)酉 副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院 2019-04-24 21:17
    苯丙酮尿癥是一種隱形的，具有代謝性質(zhì)的遺傳病。開始治療的年齡愈小，效果愈好。給予特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時(shí)應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸的控制一定要遵醫(yī)囑嚴(yán)格掌握。維持血中苯丙氨酸濃度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）為宜。
  • 張?jiān)w 副主任醫(yī)師 馬鞍山市中心醫(yī)院 2019-04-24 21:17
    苯丙酮尿癥是一種先天代謝性的疾病，常為染色體隱性遺傳。臨床主要表現(xiàn)為智能低下，驚厥發(fā)作和色素減少。這種病采用限制飲食中苯丙氨酸攝入量的飲食治療，在限制飲食治療中苯丙氨酸的攝入的同時(shí)，有必要補(bǔ)充酪氨酸或者用補(bǔ)充酪氨酸來(lái)替代飲食，只要堅(jiān)持低苯丙氨酸飲食，直到青春期后，就可以避免智能低下的發(fā)生。