到底什么是血友病
在出現(xiàn)了血液疾病往往會傷及身體，咱們需要對血液疾病的到來有所認(rèn)識，特別是患有血友病很多人不是很了解，但出現(xiàn)這樣的病會照成很大的不便，所以大家更應(yīng)該了解它的危害性，那么，到底什么叫血友病?下面我們一起來解答吧。
血友病簡介:血友病是一種遺傳性出血性疾病。發(fā)病原因是由于患者的血液中先天缺乏某種因子，根據(jù)缺乏因子的不同分為三種類型：血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ，又稱血友病A)、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ，又稱血友病B)和血友病丙(缺乏凝血因子Ⅺ)。血友病甲和血友病乙均屬X性聯(lián)隱性遺傳，一般由女性傳遞，男性發(fā)病。血友病丙較少見，為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可發(fā)病。通常所說的血友病是指血友病甲。
血友病(hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白，AHG)缺乏癥;②血友病乙：即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分，PTC)缺乏癥：③血友病丙：即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA)缺乏癥。這一組疾病并不罕見，其發(fā)病率為5～10/10萬，以血友病甲較為常見。其共同特點為終身輕微損傷后有長時間出血的傾向。
血友病甲和乙均為X連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。血友病丙為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病或傳遞疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少，而引起血液凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向。因子Ⅷ是一種大分子復(fù)臺物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOnWiliehrandFactor;VWF)所組成，其中Ⅷ：C的含量很低，僅占因子Ⅷ復(fù)合物的1％。Ⅷ:C是一種水溶性球蛋白，80％由肝合成，余20％由脾、腎和單核-巨噬細(xì)胞等合成，其活性易被破壞，在37℃儲存24小時后可喪失50％。
專家提醒：上面講的什么叫血友病，大家需要認(rèn)真的做好了解，當(dāng)患上了以上血液疾病會影響身心健康，所以人們要在各處地方進(jìn)行處理，同時也要采取較好的方式進(jìn)行解決和積極的治療比較可靠。
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