血友病出血殃及全身
1、皮膚、粘膜出血 由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發(fā)部位。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫,但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。2、關(guān)節(jié)積血 是血友病 A 患者常見的臨床表現(xiàn),常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過(guò)久/運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血,多見于膝關(guān)節(jié),其次為踝、髖、肘、肩、腕關(guān)節(jié)等處。關(guān)節(jié)出血可以分為三期:A 、急性期:關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血,導(dǎo)致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱、紅腫、疼痛。繼之肌肉痙攣、活動(dòng)受限,關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。B 、全關(guān)節(jié)炎期:多數(shù)病例因反復(fù)出血,以致血液不能完全吸收,白細(xì)胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織,形成慢性炎癥,滑膜增厚。C 、后期:關(guān)節(jié)纖維化/關(guān)節(jié)強(qiáng)硬、畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)攣縮導(dǎo)致功能喪失。膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位,形成特征性的血友病步伐。3、肌肉出血和血腫 在重型血友病 A 常有發(fā)生,多在創(chuàng)傷/肌肉活動(dòng)過(guò)久后發(fā)生,多見于用力的肌群。4、血尿 重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿,多無(wú)疼痛感,亦無(wú)外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀5、假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫可以發(fā)生在任何部位,多見于大腿、骨盆、小腿、足、手臂與手,也有時(shí)發(fā)生于眼。6、創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血 各種不同程度的創(chuàng)傷、小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血7、其他部位的出血 消化道出血可表現(xiàn)為嘔血、黑便、血便或腹痛,多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃、十二指腸潰瘍;咯血多與肺結(jié)核、支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān);鼻衄、舌下血腫通常是血友病 A 患者口腔內(nèi)損傷所致;舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發(fā)展,常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。8、由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥 血腫壓迫神經(jīng),可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等;舌、口腔底部、扁桃體、咽后壁、前頸部出血,則可引起上呼吸道梗阻,導(dǎo)致呼吸困難,甚至窒息而死,局部血管受壓迫,可引起組織壞死。
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