多發(fā)性骨髓瘤的分類
由于多發(fā)性骨髓瘤這種疾病非常復(fù)雜,在臨床上所表現(xiàn)出來(lái)的癥狀又是多種多樣的,所以,這種疾病可以分為很多種類。把疾病明確分類,可以針對(duì)不同的種類,制定不同的治療方案,有利于身體的盡快恢復(fù)。那么,一起來(lái)了解一下多發(fā)性骨髓瘤的分類。
多發(fā)性骨髓瘤根據(jù)臨床癥狀的不同,大體可分為八類:
1、IgG型
其單克隆免疫球蛋白的重鏈?zhǔn)铅面?,輕鏈?zhǔn)铅舒溁颚随湥琁gG型是最常見的MM亞型,約占MM的50%左右,此型具有MM的典型臨床表現(xiàn),此外,正常免疫球蛋白減少在此型尤為顯著,繼發(fā)感染更為常見。
2、IgA型
其單克隆免疫球蛋白的重鏈?zhǔn)铅伶湥p鏈?zhǔn)铅舒溁颚随?,IgA型約占MM的15%~20%,除具有MM的一般表現(xiàn)外,尚有骨髓瘤細(xì)胞呈火焰狀,IgA易聚集成多聚體而引起高黏滯血癥,易有高鈣血癥和高膽固醇血癥等特點(diǎn),在血清蛋白電泳上,單克隆IgA所形成的M成分常處于α2區(qū)而非γ區(qū)。
3、輕鏈型
其單克隆免疫球蛋白是單克隆κ鏈或單克隆λ鏈,而重鏈缺如,此型約占MM的15%~20%,由于輕鏈的分子量?jī)H23000,遠(yuǎn)小于血清白蛋白(分子量69000),故在血清蛋白電泳上不出現(xiàn)M成分,必須應(yīng)用免疫電泳和輕鏈定量測(cè)定,方可發(fā)現(xiàn)患者血和尿中存在大量單克隆輕鏈(尿本-周蛋白陽(yáng)性),此型瘤細(xì)胞常分化較差,增殖迅速,骨骼破壞多見,腎功能損害較重。
4、IgD型
其單克隆免疫球蛋白的重鏈?zhǔn)铅逆?,輕鏈?zhǔn)铅舒溁颚随湥瑖?guó)外報(bào)告此型僅占MM的1%~2%,但國(guó)內(nèi)報(bào)告此型約占MM的8%~10%,并不少見,此型除具有MM的一般表現(xiàn)外,尚具有發(fā)病年齡相對(duì)較年輕,髓外浸潤(rùn),骨質(zhì)硬化病變相對(duì)多見等特點(diǎn)。
5、IgM型
其單克隆免疫球蛋白的重鏈?zhǔn)铅替?,輕鏈?zhǔn)铅舒溁颚随?,此型少見,僅占MM的1%左右,除具有MM的一般臨床表現(xiàn)外,因其分子量較大(分子量950000)且易形成五聚體而使血液黏滯性增高,故易發(fā)生高黏滯綜合征是其特點(diǎn)。
6、IgE型
其單克隆免疫球蛋白(免疫球蛋白【正常值及臨床意義】)的重鏈?zhǔn)铅逆湥p鏈?zhǔn)铅舒溁颚随?,此型罕見,至今?guó)際上僅有數(shù)例報(bào)告,國(guó)內(nèi)尚未見有報(bào)告,據(jù)國(guó)外報(bào)告,此型患者血清中單克隆IgE可高達(dá)45~60g/L,輕鏈多為λ鏈,溶骨性病變少見,但外周血中漿細(xì)胞增多,可呈現(xiàn)漿細(xì)胞白血病的征象。
7、雙克隆或多克隆型
此型少見,僅占MM的1%以下,雙克隆常為單克隆IgM聯(lián)合單克隆IgG,或單克隆IgM聯(lián)合單克隆IgA,雙克隆免疫球 蛋白的輕鏈多屬于同一類型(κ或λ鏈),偶為兩種輕鏈即κ鏈和λ鏈,雙克隆輕鏈型MM(即單克隆κ鏈聯(lián)合單克隆λ鏈)雖有病例報(bào)告,但屬罕見,多克隆(三克隆或四克隆)型MM罕見,雙克隆免疫球蛋白既可來(lái)自單一克隆漿(瘤)細(xì)胞的分泌,也可來(lái)自兩個(gè)克隆漿(瘤)細(xì)胞的分泌。
8、不分泌型
此型約占MM的1%,患者有骨髓中漿(瘤)細(xì)胞增生顯著,骨痛,骨質(zhì)破壞,貧血,正常免疫球蛋白減少,易發(fā)生感染等MM的典型臨床表現(xiàn),但血清中無(wú)M成分,尿中無(wú)單克隆輕鏈(尿本-周蛋白陰性),此型骨髓瘤可用免疫熒光法進(jìn)一步分為不合成型和不分泌型,前者的瘤細(xì)胞不合成免疫球蛋白,后者的瘤細(xì)胞雖有單克隆免疫球蛋白合成,但卻不能分泌出來(lái)。
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