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血友病的主要病因

發(fā)布時(shí)間:2020-12-1026252次瀏覽

血友病是一種遺傳病,它的致病原因主要是基因突變。

血友病的致病基因位于X染色體上,是一種性染色體隱性遺傳病。如果女性血友病攜帶者和正常男性結(jié)婚,那么其女兒有一半的概率成為攜帶者,而兒子有一半的概率發(fā)病。如果男性血友病患者和正常女性結(jié)婚,那么其所生的女兒都是攜帶者,兒子則全部正常。如果夫妻雙方都患有血友病,那么其下一代無(wú)論男女也都會(huì)患病。基因缺陷的形式主要有基因點(diǎn)突變、缺失或有異常基因插入。凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因缺陷分別會(huì)導(dǎo)致血友病A和血友病B,血友病C是Ⅺ因子的缺乏,為常染色體不完全隱性遺傳。出現(xiàn)血友病后,一定要及時(shí)就醫(yī),在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行治療。

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查凝血功能需要空腹嗎
一般情況下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常規(guī)是一樣的。凝血的指標(biāo)一般包括了凝血的時(shí)間、凝血酶原時(shí)間,也就是常說(shuō)的PT,部分凝血活酶時(shí)間指的是APTT,還有纖維蛋白原定量,主要是包括這四項(xiàng)的凝血指標(biāo)。經(jīng)常還會(huì)把纖溶的指標(biāo)放在里面一起去做檢查,因?yàn)椴槟笜?biāo)不光是去檢查出血方面的疾病,有些時(shí)候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是經(jīng)常會(huì)用到凝血功能檢測(cè)的。所以也會(huì)經(jīng)常把D-二聚體,以及纖維蛋白降解產(chǎn)物的指標(biāo),放在凝血功能當(dāng)中一起去檢測(cè)。這樣檢查實(shí)際上并不需要空腹來(lái)做,進(jìn)食以后,對(duì)化驗(yàn)結(jié)果是沒(méi)有明顯影響的。主要是采用特殊的抗凝劑,來(lái)做凝血指標(biāo)的檢測(cè)。一般情況下是把抽出來(lái)的血,放到試管中觀察到血液從液體狀態(tài)凝固成固體狀態(tài)以后。一般所需的時(shí)間是,正常人是4-12分鐘。進(jìn)食以后,對(duì)凝血時(shí)間測(cè)量沒(méi)有明顯的影響,檢測(cè)的這幾個(gè)指標(biāo)來(lái)講,PT的時(shí)間一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的應(yīng)該是用這兩個(gè)指標(biāo)來(lái)反映外源性的凝血途徑和內(nèi)源性的凝血途徑。一般PT延長(zhǎng)或縮短3S以上,認(rèn)為是有臨床意義的,部分APTT一般是延長(zhǎng)10S或者縮短10S以上,才認(rèn)為是有臨床意義。輕度的變化,有的時(shí)候并不用特別的緊張,只是反映著凝血指標(biāo)有輕度的異常,但是并沒(méi)有達(dá)到臨床診斷疾病的標(biāo)準(zhǔn)。
語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 02:21

2021-10-15

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血友病誘發(fā)因素是什么
日常生活當(dāng)中有很多的人會(huì)出現(xiàn)血友病,在出現(xiàn)這種疾病時(shí),直接嚴(yán)重影響到了患者的身體健康,平時(shí)我們應(yīng)該全面認(rèn)識(shí)這種疾病的出現(xiàn),而且要注意其中的發(fā)病因素,有效調(diào)節(jié)身體素質(zhì),全面進(jìn)行治療,誘發(fā)血友病的常見因素都有哪些?
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血友病是一種嚴(yán)重的具有遺傳性的血液疾病,不僅給患者自身帶來(lái)很大的傷害,還會(huì)影響到下一代的健康,因此一旦發(fā)現(xiàn)該病應(yīng)積極進(jìn)行治療。那么,對(duì)于血友病患者來(lái)說(shuō),能不能進(jìn)行運(yùn)動(dòng)呢?
血友病患者能運(yùn)動(dòng)嗎
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什么東西,血友病患者不能吃
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血友病能治愈嗎
血友病無(wú)法徹底性治愈,屬于終身性出血疾病,但可以通過(guò)治療控制病情?;颊咭话阈枰褂萌グ奔訅核睾汪然S胺一類西藥治療,也可以采用替代療法,即輸注新鮮血漿等方式。另外,還可以對(duì)癥用水煎服茜根散以及歸脾湯等中藥方劑進(jìn)行調(diào)理。