法洛四聯(lián)癥完全治愈的標準
發(fā)布時間：2020-09-1663903次瀏覽
隨著醫(yī)學的進步，不少以前的疑難雜癥不僅被診斷出來而且還被治愈了，比如說法洛四聯(lián)癥，現(xiàn)在有好多法洛四聯(lián)癥患者的治愈效果很好，生活質(zhì)量與正常人幾乎沒有區(qū)別，那么法洛四聯(lián)癥完全治愈的標準是什么呢，下面我們就來看看這個問題。
根據(jù)病史、體格檢查并結(jié)合心電圖和胸部X線改變，多能提示法洛四聯(lián)癥的診斷，如實驗室檢查，常出現(xiàn)紅細胞計數(shù)、血紅蛋白和血細胞比容升高，重癥病例血紅蛋白可達200～250g/L。動脈血氧飽和度明顯下降，多在百分之六十五至百分之七十。血小板計數(shù)減少，凝血酶原時間延長，尿蛋白可陽性；影像學檢查，心電圖 電軸右偏，右房肥大，右室肥厚，約有百分之二十的病人出現(xiàn)不完全性右束支傳導阻滯；胸部X線檢查， 左心腰凹陷，心尖圓鈍上翹，主動脈結(jié)突出，呈“靴狀心”。肺野血管纖細。輕型病人肺動脈凹陷不明顯，肺野血管輕度減少或正常。確定診斷尚需進行以下檢查：超聲心動圖、心導管及心血管造影術(shù)。當治療后，通過復查以上指標恢復正常及癥狀全部消失就說明法洛四聯(lián)癥完全治愈了。
所以當發(fā)現(xiàn)了此病的相關(guān)癥狀后應及時帶患兒到正規(guī)的醫(yī)院診斷治療，供給充足的能量、蛋白質(zhì)和維生素，保證營養(yǎng)需要，以增強體質(zhì)，提高對手術(shù)的耐受性，耐心喂養(yǎng)，可少量多餐，根據(jù)病情多加護理，盡快治愈孩子的疾病，還孩子一個健康的心臟。
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如何檢查法洛四聯(lián)癥
如何檢查法洛四聯(lián)癥呢?法洛四聯(lián)癥是一種危害非常大的疾病，如果得了這個病，一定要及早治療，治療前檢查是必不可少的，只有查清楚問題的所在，才能更加有效的控制與治療疾病，下面我們來了解下如何檢查法洛四聯(lián)癥。
法洛四聯(lián)癥病人壽命有多長
法洛四聯(lián)癥是一種較嚴重的先天性心臟病，其治療難度較大，一般藥物治療無效，多需手術(shù)治療，因此患上此病的人及家屬都非常擔心，很想知道法洛四聯(lián)癥病人壽命有多長，下面我們就來了解下。
法洛四聯(lián)癥的平均壽命是多少
法洛四聯(lián)癥是什么，肯定有好多人并不知道，患上此病的人及家屬卻憂心如焚，因為此病是一種較為嚴重的先天性心臟病，其治療難度較大，不治療的死亡率較高，因此患者及家屬都非常擔心，想知道法洛四聯(lián)癥的平均壽命是多少，接著我們就來了解下這個問題。
法洛四聯(lián)癥診斷有幾點依據(jù)
法洛四聯(lián)癥是一種最常見的先天性的臟病，患者多為嬰幼兒，他們自身的抵抗力和表達力都很差，作為家長就急需了解此病的相關(guān)知識，幫助患兒早發(fā)現(xiàn)早治療，首先我們來看看法洛四聯(lián)癥診斷有幾點依據(jù)。
法洛四聯(lián)癥有什么臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥臨床上會出現(xiàn)右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，會出現(xiàn)典型的青紫現(xiàn)象。他的動脈血中有靜脈血摻雜，所以氧含量會比較低，孩子最突出的表現(xiàn)為青紫，青紫可表現(xiàn)為口唇青紫。法洛四聯(lián)癥是一種常見的青紫型先天性心臟病。對于青紫型的先天性心臟病，實際上是存在四種解剖結(jié)構(gòu)的畸形。另外，孩子由于動脈血氧分壓的降低，所以當他活動或走幾步，突然會感覺到比較胸悶、憋氣，有可能會出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。他要蹲下來稍微的緩一緩，過一會感覺舒服點，又開始行走?，F(xiàn)象醫(yī)學上叫“蹲踞現(xiàn)象”，也是法洛四聯(lián)癥常見的臨床表現(xiàn)。此外，對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于缺氧持續(xù)存在，所以有可能還會造成一些指端的變化。四肢的末端會出現(xiàn)杵狀指，比較膨大。末端比較膨大，所以又叫做杵狀指，這是典型的法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。臨床最需要記住的一點就是，它是青紫現(xiàn)象，會表現(xiàn)為缺氧，尤其是劇烈運動、哭鬧以后會特別的明顯。
法洛四聯(lián)癥能痊愈嗎
法洛四聯(lián)癥能否痊愈，這要看看法洛四聯(lián)癥，它存在的這四種機型，它的程度如何。因為它存在著四種機型，包括室間隔的缺損，包括肺動脈的高壓，另外還包括主動脈的騎跨，此外最后一點就是，包括右心室的肥厚，所以對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于他這四種畸形的這種存在，所以相對來說，還是比較常見比較復雜的一個疾病。當然對于法洛四聯(lián)癥，這種右向左的分流，現(xiàn)在手術(shù)應該來說，我們已經(jīng)開展了很多年，手術(shù)相對來說也很成熟，所以大部分的孩子在術(shù)后，能和正常的孩子一樣，正常地學習正常地生活，它的愈后最關(guān)鍵的就是，要注意看，還存不存在這種肺動脈的反流。如果要是存在反流，這時候?qū)τ诜ㄋ牡暮⒆觼碚f，也要定期到這種心臟的?？漆t(yī)院，來進行一個復診。需要特別注意的是，如果一個女孩她在術(shù)后，到了一個已婚已育的年齡，有這種懷孕的計劃，這時候她由于前期存在這種畸形，存在這種性功能的改變，這時候一定要把自己的病情如實地告訴醫(yī)生，由醫(yī)生來判斷她受孕的時機，以及應該注意的一些后續(xù)的事項。
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥，最主要的就是肺動脈的反流，另外就是，右室流出道的梗阻這種現(xiàn)象，對于這種肺動脈的反流，也就是說，由于它前期存在的肺動脈的高壓，存在著這種時間的隔的缺損，主動脈騎跨以及右心肥厚，這是幾種機型，所以在他術(shù)后，也不可能完全做到肺動脈瓣沒有反流。我們臨床上對于它的后遺癥，最主要的就是監(jiān)測它這種反流的程度，如果輕度的反流，對于他的生活相對來說，影響也不是特別大，這時候就不用特別地關(guān)注這個問題，但是如果到了日常生活中，孩子還會有這種，相應地一些心臟不舒服，或者是出現(xiàn)了青紫這樣一些現(xiàn)象。這時候就要及時地去進行就診，再看看是否需要進一步地治療，所以在關(guān)注法洛氏四聯(lián)癥，它的后遺癥這一方面，我們一定要關(guān)注有沒有反流，再有就是右室流出道梗阻的情況。隨著這種孩子他的生長發(fā)育，好多孩子他這種反流的現(xiàn)象，應該是能夠得到改善，但是作為家長來說，也要注意定期地監(jiān)測，不可掉以輕心。
法洛氏四聯(lián)癥預防
預防法洛氏四聯(lián)癥，要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育、注意自身的保健、預防先天性心臟病、減少X線照射、積極治療原發(fā)性疾病。一、要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育，要評估孕母的情況，盡量地減少出現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的幾率。一旦懷孕后，對于孕母來，要特別注意保健，比如要戒煙戒酒。懷孕期間，要盡量地少接觸各種感染，比如盡量少到人多的地方，尤其是在傳染病流行期間，比較易感染到病毒，所以對于孕媽媽來，要注意自身的保健。二、在懷孕期間，預防先天性心臟病，盡量減少X線照射，所以一般孕婦懷孕后，即便是在查體時，也不能做X光的檢查，減少輻射。三、對于法洛氏四聯(lián)癥，對于高危人群，比如母親可能有原發(fā)性疾病，比如有糖尿病、狼瘡，或高血壓等等，要特別地小心，及時治療原發(fā)病癥。對于高危妊娠年齡比較大的，或以前有先天性病史的，或家族有這種相近家族史的，更要重點進行監(jiān)測。
法洛四聯(lián)癥的癥狀有什么
法洛四聯(lián)癥比較明顯癥狀有紫紺、缺氧、呼吸急促、蹲踞現(xiàn)象，通過心臟聽診可以聽見明顯心臟心尖肌的收縮期雜音。首先，法洛四聯(lián)癥在臨床上表現(xiàn)為主要是紫紺，患兒明顯面部發(fā)青、呼吸困難、呼吸急促，這是法洛四聯(lián)癥的癥狀。其次，一個比較典型的癥狀就是患兒經(jīng)常容易出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，因為通過蹲踞可以緩解他呼吸困難和缺氧的癥狀，這是法洛四聯(lián)癥最典型的一個癥狀表現(xiàn)。再者，就是大的嬰兒可以發(fā)現(xiàn)孩子生長發(fā)育比較落后，因為患兒的心臟缺血滿足不了生長發(fā)育的需要，生長發(fā)育矮小，大的嬰兒可以出現(xiàn)四肢手指發(fā)干、杵狀指，這是比較明顯法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)。另外，醫(yī)生在聽診時可以發(fā)現(xiàn)心臟的收縮期雜音，一般都很明顯，一般到二到四級以上，有時候可以摸到震顫。
法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意什么
不要劇烈運動，適當休息，避免勞累過度。高蛋白、高熱量、富含維生素的飲食，居室內(nèi)空氣要流通，保持大便通暢，不要短時內(nèi)大量快速輸液，應隨著季節(jié)的變換及時增減衣服。出院后可能需要繼續(xù)應用一段時間的強心、利尿藥，應按醫(yī)生醫(yī)囑服用，不能任意加減藥量，出院一個月最好復查一次。
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法洛氏四聯(lián)癥后遺癥
法洛氏四聯(lián)癥后遺癥，主要包括肺動脈反流和右室流出道梗阻，輕度反流不會影響生活質(zhì)量。不過，如果還存在不適癥狀需要及早就診。法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥，最主要的是肺動脈的反流和右室流出道的梗阻。對于肺動脈的反流，由于它前期存在的肺動脈的高壓、主動脈騎跨以及右心肥厚，所以在術(shù)后也不可能完全做到肺動脈瓣沒有反流。對于后遺癥臨床上最主要的就是監(jiān)測反流的程度，輕度的反流對于他的生活相對來說影響不是特別大，故無需特別關(guān)注。但日常生活中，孩子還會有心臟不舒服，或是出現(xiàn)青紫等現(xiàn)象，就要及時進行就診，判斷是否需要進一步治療。隨著孩子的生長發(fā)育，反流的現(xiàn)象能夠得到改善，但是作為家長，要注意定期監(jiān)測，不可掉以輕心。
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法洛四聯(lián)癥的癥狀
法洛四聯(lián)癥因為四種畸形連在一起，它的癥狀是血液在心臟的走向跟正常人不同，包括紫紺、蹲踞、缺氧發(fā)作、腦的栓塞、腦的膿腫等。一、紫紺，即病人口腔的黏膜、嘴唇、眼睛或者臉頰部發(fā)紫，隨著年齡的增加愈發(fā)嚴重，長到一定程度會出現(xiàn)杵狀指，即手指頭、腳趾頭像打鼓的棒槌；二、蹲踞，因為缺氧，活動量受限，出現(xiàn)心慌氣短，蹲踞可幫助病人減輕癥狀；三、缺氧發(fā)作，即正常狀態(tài)下受到刺激或突然臉色陣陣發(fā)青或翻白眼，心率突然加快，臉色蒼白；四、出現(xiàn)腦的栓塞，腦的膿腫。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)能徹底治好嗎
法洛四聯(lián)癥能否通過手術(shù)徹底治好要根據(jù)病人的情況來定。輕者術(shù)后心臟結(jié)構(gòu)可完全達到正常狀態(tài)，認為完全治愈，但術(shù)后不要從事劇烈體育運動、重體力勞動。重者或較復雜的術(shù)后應該是沒有達到根治的狀態(tài)，還存在以下問題：一、室間隔缺損的殘余分流。二、流出道有壓差的問題。三、很多病人會有肺動脈瓣或多或少的關(guān)閉不全或肺動脈瓣的狹窄，影響遠期生存質(zhì)量。四、心電圖異常，束支傳導阻滯，但是通過手術(shù)治療，會明顯改善病人的生活質(zhì)量、運動量、活動量，也會明顯延長壽命，能達到或者接近正常人的生活狀態(tài)。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)有風險嗎
法洛四聯(lián)癥手術(shù)有風險，國內(nèi)大概成功率在95%以上，風險主要表現(xiàn)在以下方面：第一是麻醉的風險，出現(xiàn)缺氧發(fā)作，會帶來意外的并發(fā)癥，出現(xiàn)動靜脈的損傷；第二是體外循環(huán)并發(fā)癥，目前基本沒太多問題，但若病情較重或較復雜，還可能出現(xiàn)空氣栓塞、組織塊栓塞等；第三是外科手術(shù)風險，包括診斷、體肺側(cè)枝、冠狀動脈、肺動脈的發(fā)育情況、室缺修補、主動脈瓣損傷、心律失常、肺的問題。但是現(xiàn)在隨著體外循環(huán)技術(shù)的發(fā)展，成分超濾等情況也在減少。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)后注意什么
法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意的問題包括保持平位和觀察心臟結(jié)構(gòu)是否有問題。一、孩子盡量保持平位，按照醫(yī)生要求服用利尿補鉀藥物，控制喝水量，注意觀察心包積液情況，該癥狀為心率加快、沒有精神、不愛吃飯、四肢末梢冰涼、尿少，做彩超診斷；二、看病人的心臟結(jié)構(gòu)是否有問題，流出道是否有壓差，室缺是否有殘余分流，是否有心律失常，心電圖上QRS波寬度是否加寬。術(shù)后要定期復查，小孩子要一個月、三個月、半年復查，有問題及時發(fā)現(xiàn)處理，大人要術(shù)后三個月、一年復查，不要劇烈運動和從事重體力勞動。
