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法洛四聯(lián)癥是一種什么樣的病，這種疾病是否已經(jīng)被醫(yī)生們所攻克，這些都是我們所關(guān)心的，除了關(guān)心結(jié)果外，我們也應該要反省一下發(fā)病的原因，只有知道原因所在，才能真正意義上規(guī)避疾病，現(xiàn)在我們來說說什么是法洛四聯(lián)癥的定義？

法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預后主要取決定肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥者有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)，90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起，紅細胞增多癥，導致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

其臨床癥狀有：

(1)發(fā)紺 多在生后3～6個月出現(xiàn)，也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。

(2)呼吸困難和缺氧性發(fā)作 多在生后6個月開始出現(xiàn)，由于組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識喪失或抽搐。

(3)蹲踞 為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。

體征：患兒生長發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時，說明有豐富的側(cè)支血管存在，肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。

臨床上手術(shù)治療有以下幾種方法：

1.四聯(lián)癥矯正術(shù)

仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應用中度低溫體外循環(huán)，新生兒則主張在深低溫停循環(huán)和低流量體外循環(huán)下進行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動脈灌注誘導心臟停搏進行心肌保護。心內(nèi)矯正手術(shù)包括室間隔缺損修補、妥善解除右室流出道梗阻。

2.姑息手術(shù)

肺血管發(fā)育很差、左心室發(fā)育小以及嬰兒冠狀動脈畸形影響應用右心室流出道補片者，均應先行姑息性手術(shù)，以后再行二期糾治手術(shù)。姑息手術(shù)的選擇：①對年齡大的兒童多采用鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)，或右心室流出道補片加寬術(shù)，后者適于兩側(cè)肺動脈過于狹小的病例。②3個月以內(nèi)的嬰兒則采用升主動脈-肺動脈吻合術(shù)或中心分流術(shù)。

以上包含了法洛四聯(lián)癥的大多定義，希望能對大家有幫助。