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腦癱為常見(jiàn)的腦部系統(tǒng)變性疾病。傳統(tǒng)觀念認(rèn)為，腦癱為運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，以運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直、靜止性震顫、姿勢(shì)和平衡障礙為特征。病理基礎(chǔ)為腦干尤其是黑質(zhì)的路易體沉積和多巴胺能神經(jīng)元減少。臨床上廣為應(yīng)用的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要基于運(yùn)動(dòng)癥狀，治療目的也以改善運(yùn)動(dòng)癥狀為主。近年來(lái)，隨著對(duì)帕金森治療的最近進(jìn)展的深入，人們對(duì)其病理變化、臨床表現(xiàn)、診斷和治療都有了一系列新的認(rèn)識(shí)。那么我們一起來(lái)看看小兒腦癱護(hù)理新進(jìn)展。

Braak分期

2003年Braak提出，腦癱病理改變始于嗅球、迷走神經(jīng)背核，向上發(fā)展，逐漸累及中縫核、藍(lán)斑、巨細(xì)胞網(wǎng)狀核，繼之累及中腦，特別是黑質(zhì)，此時(shí)往往出現(xiàn)相關(guān)的運(yùn)動(dòng)癥狀。之后，累及基底前腦、顳葉內(nèi)側(cè)，逐漸發(fā)展到新皮質(zhì)，依據(jù)發(fā)病進(jìn)程將其分為1～6期。依據(jù)該理論，腦癱為患者在出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)癥狀時(shí)，病理改變已發(fā)生4～6年或更長(zhǎng)時(shí)間，病理上已是Braak3～4期。此分期可以解釋為何腦癱為患者早期常出現(xiàn)一些非運(yùn)動(dòng)癥狀，然后再出現(xiàn)典型的運(yùn)動(dòng)癥狀，疾病的晚期多數(shù)患者出現(xiàn)認(rèn)知障礙。雖然并非所有腦癱為患者的病理改變都嚴(yán)格遵循此過(guò)程，但患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛受累，且黑質(zhì)外組織有早期受累這兩點(diǎn)得到公認(rèn)。

臨床分期

國(guó)際腦癱與運(yùn)動(dòng)障礙協(xié)會(huì)分為臨床前期、運(yùn)動(dòng)前期和運(yùn)動(dòng)期三個(gè)階段。臨床前期指患者存在的早期病理表現(xiàn)，但尚未嚴(yán)重到引起臨床癥狀和異常體征，可以通過(guò)分子生物學(xué)和影像學(xué)生物標(biāo)記物進(jìn)行早期診斷。運(yùn)動(dòng)前期指患者有一些早期的非運(yùn)動(dòng)癥狀，如嗅覺(jué)減退、快速動(dòng)眼期睡眠行為異常、便秘等，但無(wú)特征性的運(yùn)動(dòng)癥狀，此時(shí)的病理改變已經(jīng)累及嗅球、腦干、腸道神經(jīng)系統(tǒng)等黑質(zhì)外器官/組織。運(yùn)動(dòng)期患者出現(xiàn)特征性的運(yùn)動(dòng)癥狀，黑質(zhì)受累，病理改變會(huì)繼續(xù)發(fā)展至腦內(nèi)其他部位，最終累及新皮層，這個(gè)過(guò)程中可以出現(xiàn)更多的非運(yùn)動(dòng)癥狀。

運(yùn)動(dòng)前期的臨床表現(xiàn)

這是目前學(xué)者們研究的重點(diǎn)。首先，在此階段及時(shí)識(shí)別出患者，有可能盡早采取神經(jīng)保護(hù)治療，延緩疾病進(jìn)展。其次，這一階段，已經(jīng)具有一些可識(shí)別的臨床癥狀、體征和生物標(biāo)記物，有可能較為準(zhǔn)確地診斷。

由于快速動(dòng)眼睡眠期肌張力未能減低，因此患者會(huì)在夢(mèng)境中有相應(yīng)的肢體活動(dòng)，確診需要多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)。這是目前非運(yùn)動(dòng)癥狀中特異性最高的一種。另外，從出現(xiàn)到患神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的潛伏期比較長(zhǎng)，平均13年，這為神經(jīng)保護(hù)治療提供了較為充足的時(shí)間窗。如果能和其他早期癥狀及生物標(biāo)記物結(jié)合，有可能準(zhǔn)確預(yù)測(cè)高風(fēng)險(xiǎn)患者。