特殊類型血小板減少性紫癜
李女士的女兒小芳11歲了,半月前開始出現(xiàn)發(fā)熱,沒有什么明顯原因,體溫波動在39~40℃,并且有畏寒、腹痛、咳嗽等癥狀。李女士認為女兒一定是著涼了,在當?shù)蒯t(yī)院就診,按照“感冒”治療??尚》嫉牟∏椴]有像往常生病的時候那樣好起來,之前的癥狀不但沒有消失,還相繼出現(xiàn)了尿黃、嗜睡等癥狀。1天前,小芳突然開始流鼻血,并排黑便數(shù)次。小芳被轉到一家醫(yī)院小兒血液專科檢查,小芳的血小板很少只有31×109/L,大約只有正常血小板數(shù)量的1/7,并有肝腎功能異常,凝血功能異常。最終,醫(yī)生對她進行了骨穿,最終診斷為“血栓性血小板減少性紫癜”。
血栓性血小板減少性紫癜(TTP)是血小板減少性紫癜的一種特殊類型,發(fā)病率很低。這種疾病多發(fā)生在女性,主要表現(xiàn)可歸納為五大特征:發(fā)熱、血小板減少、微血管病性溶血性貧血、神經(jīng)系統(tǒng)異常和腎功能異常。其機制是微血管的病變引起血栓,血小板被大量消耗后,數(shù)量減少導致出血。由于微血管內(nèi)產(chǎn)生了血栓,因此對微循環(huán)依賴性強的器官(腦、腎等)最易出現(xiàn)癥狀,并且由于溶血可導致肝功能異常、黃疸等。