怎么診斷血友病
盡管血友病在生活中不是很常見,但是它造成的危害卻不容小覷,然而自現(xiàn)實(shí)的生活中患者并不在少數(shù),給他們的身體和心理都造成了很大的傷害。因此對于血友病大家一定要做好預(yù)防,有關(guān)血友病的診斷要點(diǎn)是很多人在一直關(guān)注的問題,接下來大家就一起來了解下。
血友病(Hemophilia)是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙)。
(1)發(fā)病多在初學(xué)走路的幼兒和學(xué)齡兒童。
(2)輕微外傷或小手術(shù)后,出血不止,遷延數(shù)日、數(shù)月,甚至威脅生命。
(3)出血:皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫,鼻衄、牙齦等粘膜出血等。
(4)關(guān)節(jié)病變:急性期以腫痛為主。
(5)實(shí)驗(yàn)室檢查:
①篩選試驗(yàn):血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間及血塊退縮時(shí)間正常,凝血時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間及凝血活酶生成時(shí)間延長,血清凝血酶原時(shí)間縮短。
②定性實(shí)驗(yàn):凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正實(shí)驗(yàn),簡易凝血活酶生成糾正實(shí)驗(yàn)對血友病定型有確診意義:
能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。
不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。
均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。
鑒別診斷應(yīng)與血管性假性血友病鑒別,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或減低引起,而Ⅷ:C活性減低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病,父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血,和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血,但一般無關(guān)節(jié)畸形,出血時(shí)間延長或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者減低,可助診斷和鑒別診斷。
變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳,父母親可無臨床表現(xiàn),無遺傳史,出血癥狀較嚴(yán)重,出血時(shí)間,ⅧR:RCOF一至數(shù)項(xiàng)正常,但ⅧR:Ag交叉免疫電泳異常,可助鑒別。
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