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重癥肌無(wú)力的病因及發(fā)病機(jī)制

發(fā)布時(shí)間:2020-09-1661346次瀏覽

隨意運(yùn)動(dòng)有賴于神經(jīng)肌肉突觸的結(jié)構(gòu)和功能的正常。本病乙酰膽堿(ACh)的釋放量不少于常人,但受體減少,大部分ACh分子直接被膽堿酯酶水解或在增寬的突觸間隙中流失。當(dāng)進(jìn)行隨意動(dòng)作而發(fā)生連續(xù)神經(jīng)沖動(dòng)時(shí),由于突觸前膜中的囊泡補(bǔ)充不及時(shí),ACh釋放量逐漸減少,致使ACh和受體結(jié)合的幾率更少,肌纖維因終板電位不足而不起反應(yīng),臨床上即出現(xiàn)肌肉疲勞表現(xiàn)。

本病乙酰膽堿受體(AChR)的減少因自身免疫反應(yīng)所致。大多數(shù)的重癥肌無(wú)力患者血清中能測(cè)到抗AChR抗體;血漿交換治療后,肌無(wú)力癥狀可暫時(shí)好轉(zhuǎn)。本病的發(fā)病機(jī)制可能是體內(nèi)產(chǎn)生的AChR抗體,在補(bǔ)體介導(dǎo)下作用于突觸后膜,使Ach受體大量破壞,導(dǎo)致突觸后膜傳遞障礙而產(chǎn)生肌無(wú)力。

多數(shù)重癥肌無(wú)力患者伴有胸腺異常,10%~20% 患者合并胸腺瘤,約70%患者有胸腺肥大。胸腺切除術(shù)后,大多數(shù)患者臨床癥狀減輕。在正常和增生的胸腺中都存在一種“肌樣細(xì)胞”,其膜表面亦具有AChR,當(dāng)機(jī)體受到病毒或其他非特異性因子感染后,可導(dǎo)致“肌樣細(xì)胞”膜上的AChR構(gòu)型發(fā)生變化,刺激機(jī)體的免疫系統(tǒng)產(chǎn)生AChR抗體。然后引起神經(jīng)肌肉接頭處AChR的形態(tài)學(xué)改變而致病。

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重癥肌無(wú)力的預(yù)后怎樣如何預(yù)防
重癥肌無(wú)力的預(yù)后效果跟疾病類型有關(guān)系,如果是輕癥全身型患者,以及眼肌型患者,預(yù)后的效果比較好。患者需要在醫(yī)生指導(dǎo)下服用免疫抑制劑,比如:他克莫司、硫唑嘌呤等藥物,可以抑制疾病進(jìn)展,患者能長(zhǎng)期生存。如果患者的癥狀嚴(yán)重,且出現(xiàn)了呼吸衰竭的并發(fā)癥,預(yù)后效果是比較差的,還有生命危險(xiǎn),重癥患者需要使用大量激素來(lái)治療。重癥肌無(wú)力的預(yù)防首先要注意不要做劇烈運(yùn)動(dòng),也不要過(guò)于勞累,注意勞逸結(jié)合。其次要注意保持良好的心態(tài),不要有太大的心理壓力,壓力過(guò)大容易導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā),還有可能引起并發(fā)癥。發(fā)現(xiàn)疾病之后需要及時(shí)治療,不要拖延,避免病情加重。
語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:11

2021-01-26

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重癥肌無(wú)力遺傳不
在我們的生活中重癥肌無(wú)力患者在逐漸的增多,該病嚴(yán)重的給患者的身心都帶來(lái)很大的折磨,因此,我們?cè)谏钪幸喽嗟淖⒁?,如果我們?cè)谏钪懈杏X(jué)自己有重癥肌無(wú)力的癥狀,那么就要及時(shí)的進(jìn)行治療,但是也有很多人都疑惑這樣的一個(gè)問(wèn)題,重癥肌無(wú)力遺傳不?我們就針對(duì)這個(gè)問(wèn)題簡(jiǎn)單的解答下。
重癥肌無(wú)力會(huì)傳染嗎
重癥肌無(wú)力是一種常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)疾病,應(yīng)該注意及時(shí)的治療,否則會(huì)產(chǎn)生很多的并發(fā)癥,嚴(yán)重的影響患者的運(yùn)動(dòng)以及影響患者的生活,所以應(yīng)該特別的注意,那么重癥肌無(wú)力傳染嗎?下面我們就一起看看相關(guān)介紹
自己戒毒能戒掉嗎
自己戒毒能戒掉嗎,冰毒作為一種新型毒品,吸食之后產(chǎn)生的作用也是比較特別的,它與傳統(tǒng)毒品的不同之處在于,吸食冰毒之后更多的是產(chǎn)生一種心理依賴,也就是我們常常聽(tīng)說(shuō)的“心癮”,一般來(lái)說(shuō)
重癥肌無(wú)力分幾型?
臨床上對(duì)重癥肌無(wú)力的分型有助于臨床治療分期及判定預(yù)后,一般來(lái)說(shuō)重癥肌無(wú)力分為以下五種類型:眼型、輕度全身型、中度全身型、暴發(fā)型及晚期嚴(yán)重全身型.
重癥肌無(wú)力會(huì)遺傳嗎
重癥肌無(wú)力是一種獲得性的自身免疫性疾病,一般來(lái)說(shuō)都是后天出現(xiàn)的。但是的確有少部分的患者,他是有家族史的情況的,有的患者是在出生的時(shí)候就有重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn),這種患者一般考慮是先天性的重癥肌無(wú)力患者。先天性的重癥肌無(wú)力,目前臨床上研究考慮它,可能是一種常染色體隱性遺傳的疾病,所以重癥肌無(wú)力它還是有一定的遺傳的傾向的。但這些發(fā)病率都比較低。一般這些患兒出生的時(shí)候就會(huì)有臨床癥狀,比如說(shuō)它可以表現(xiàn)為重癥肌無(wú)力,最常出現(xiàn)的癥狀,眼肌下垂、眼瞼下垂、面肌無(wú)力、表情比較差。很多患兒會(huì)出現(xiàn)吸吮困難,他吃奶比較費(fèi)勁,而且吞咽也會(huì)出現(xiàn)困難的情況,而且這些患兒經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)哭聲比較小,就感覺(jué)哭聲很不利很弱,嚴(yán)重的患兒他可能也會(huì)出現(xiàn)累及到呼吸肌的情況,出現(xiàn)呼吸困難。這個(gè)時(shí)候就需要呼吸肌輔助通氣治療,這類先天性的重癥肌無(wú)力患者,一般它在血清當(dāng)中是檢測(cè)不到乙酰膽堿受體抗體的,因?yàn)橹乐匕Y肌無(wú)力一般后天的患者多數(shù)都可以查到,在血液當(dāng)中有乙酰膽堿受體的抗體。還有家族性的重癥肌無(wú)力患者,他一般發(fā)病比較晚,他不是說(shuō)出生的時(shí)候就會(huì)出現(xiàn),這些患者他在血清當(dāng)中是可以檢測(cè)到乙酰膽堿受體抗體的。這類患者好像跟后天獲得性的重癥肌無(wú)力比較類似,這些重癥肌無(wú)力患者他的遺傳性是具有復(fù)雜的多基因控制的特點(diǎn)。
語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:55

2019-12-20

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重癥肌無(wú)力可以治愈嗎
重癥肌無(wú)力可以治愈,部分輕度患者還可能自愈。因?yàn)橹匕Y肌無(wú)力它是一個(gè)肌肉無(wú)力,極度不能耐受疲勞的一個(gè)疾病,一旦出現(xiàn)會(huì)嚴(yán)重的影響患者的生活質(zhì)量,臨床上重癥肌無(wú)力它是分為好幾種類型,它最輕的一種類型叫做眼肌型,這種患者他主要就是出現(xiàn)眼外肌的無(wú)力,就是眼瞼下垂,有時(shí)候會(huì)累及到眼球的活動(dòng),會(huì)出現(xiàn)復(fù)視就是視物重影。大概有10~20%的患者是的確可以自愈的,就是不經(jīng)過(guò)任何的治療,診斷后患者在去除誘發(fā)因素之后,可以逐漸的完全好轉(zhuǎn),不經(jīng)過(guò)任何藥物治療是可以自愈的。20~30%的眼肌型患者,可以始終只是重癥肌無(wú)力的癥狀,就表現(xiàn)在眼外肌就出現(xiàn)一個(gè)眼瞼下垂或者有點(diǎn)視物成雙,不出現(xiàn)其他的癥狀,所以這種類型的重癥肌無(wú)力患者癥狀也不會(huì)特別重。其余的大概50~70%的患者,絕大多數(shù)重癥肌無(wú)力患者,一般會(huì)在發(fā)病以后三年之內(nèi)逐漸出現(xiàn)進(jìn)展。進(jìn)展以后可能會(huì)累及到腦干的延髓,這個(gè)位置患者會(huì)出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難的癥狀??赡芤矔?huì)累及到全身的肢體的肌肉,最后發(fā)展成一個(gè)全身型的重癥肌無(wú)力,它就會(huì)出現(xiàn)全身的四肢的肌肉的無(wú)力。還有2/3的患者在發(fā)病一年之內(nèi),病情可能會(huì)出現(xiàn)一個(gè)嚴(yán)重的進(jìn)展,這個(gè)程度可能就達(dá)到高峰。20%的患者在發(fā)病一年之內(nèi)有可能會(huì)出現(xiàn)重癥肌無(wú)力危象,可能會(huì)累及到呼吸肌,出現(xiàn)呼吸肌的麻痹,這種情況就是比較危重的情況了。
語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:57

2019-12-20

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02:49
重癥肌無(wú)力遺傳嗎
重癥肌無(wú)力是獲得性的自身免疫性疾病,一般來(lái)說(shuō)都是后天出現(xiàn)的。但的確有一部分患者,他有家族史的情況,有一些患者在出生的時(shí)候就有重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn),這種患者一般考慮是先天性的重癥肌無(wú)力患者,目前臨床上研究考慮它可能是一種常染色體隱性遺傳的疾病,所以重癥肌無(wú)力還是有一定的遺傳的傾向的,但發(fā)病率都比較低。有一些家族性的重癥肌無(wú)力患者,一般發(fā)病比較晚,不是在出生的時(shí)候就會(huì)出現(xiàn),這些患者血清當(dāng)中是可以檢測(cè)到乙酰膽堿受體抗體的,這類患者跟后天獲得性的重癥肌無(wú)力比較類似,這些重癥肌無(wú)力患者的遺傳性是具有復(fù)雜的多基因控制的特點(diǎn)。
02:53
重癥肌無(wú)力是什么
重癥肌無(wú)力是獲得性的自身免疫性疾病,主要是由于人體產(chǎn)生一些累及神經(jīng)肌肉之間的特殊結(jié)構(gòu),叫做神經(jīng)肌肉接頭的突出后膜抗體。這個(gè)抗體產(chǎn)生之后,就會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)肌肉之間傳遞神經(jīng)遞質(zhì)功能障礙,就會(huì)導(dǎo)致骨骼肌收縮無(wú)力。這種抗體最常見(jiàn)的是乙酰膽堿受體抗體。還有一少部分的患者可以產(chǎn)生肌肉特異性的酪氨酸激酶抗體,還有患者可以出現(xiàn)低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白4的抗體,這些抗體的產(chǎn)生都會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)肌肉之間接頭傳遞障礙。重癥肌無(wú)力的發(fā)病在各個(gè)年齡段都可以出現(xiàn)。在40歲之前,女性的發(fā)病率是高于男性的;40歲至50歲男女的比例發(fā)病率相當(dāng);到了50歲以后,男性的發(fā)病率又略高于女性。
02:49
重癥肌無(wú)力能治愈嗎
重癥肌無(wú)力分為好幾種類型,最輕的叫做眼肌型,這種患者主要會(huì)出現(xiàn)眼外肌的無(wú)力,就是眼瞼下垂,有時(shí)候會(huì)累及到眼球的活動(dòng),會(huì)出現(xiàn)復(fù)視就是視物重影,這類患者有10~20%是的確可以自愈的;20~30%的眼肌型的患者,表現(xiàn)在眼外肌出現(xiàn)眼瞼下垂或者事物成雙,不出現(xiàn)其他的癥狀,所以這種類型的重癥肌無(wú)力患者癥狀也不會(huì)特別重;還有大概50~70%的患者,會(huì)在發(fā)病以后三年之內(nèi)逐漸出現(xiàn)進(jìn)展,那可能會(huì)累及到腦干的延髓,患者會(huì)出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難的癥狀,也可能會(huì)累及到全身肢體的肌肉,最后發(fā)展成全身型的重癥肌無(wú)力,就會(huì)出現(xiàn)全身的四肢的肌肉的無(wú)力。
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重癥肌無(wú)力的發(fā)病原因
重癥肌無(wú)力是獲得性的自身免疫性疾病,主要是由于人體產(chǎn)生一種累積到神經(jīng)肌肉之間特殊的結(jié)構(gòu),叫做神經(jīng)肌肉接頭的突出后膜的抗體,它就引起了神經(jīng)和肌肉之間神經(jīng)遞質(zhì)的傳遞障礙,神經(jīng)就不能發(fā)放有效的沖動(dòng)激活肌肉的運(yùn)動(dòng),所以就導(dǎo)致骨骼肌的收縮無(wú)力。最常見(jiàn)的就是乙酰膽堿受體抗體;還有非常少見(jiàn)的重癥肌無(wú)力患者,是由于產(chǎn)生了肌肉特異性的酪氨酸激酶抗體;還有是屬于產(chǎn)生了低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白四抗體,這些抗體導(dǎo)致的患者出現(xiàn)了重癥肌無(wú)力的癥狀。重癥肌無(wú)力主要的臨床表現(xiàn)就是出現(xiàn)骨骼肌的無(wú)力,極度容易疲勞,這種疲勞在活動(dòng)后癥狀明顯加重,再休息以后或者應(yīng)用一些膽堿酯酶的藥物,膽堿酯酶抑制劑,癥狀可以明顯的緩解減輕。
重癥肌無(wú)力患者能生孩子嗎
重癥肌無(wú)力患者如果想要生孩子,建議應(yīng)該去一些正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行檢查,以保證自己的身體處于正常的狀態(tài)中。一些癥狀較輕的患者一般可以正常的懷孕,懷孕后對(duì)胎兒的影響也非常大,但是一些癥狀較重的患者,尤其是正在服用藥物的患者更要注意,應(yīng)該將身體調(diào)理好以后,再繼續(xù)懷孕。這樣才可以保證胎兒的健康,防止這種病癥對(duì)胎兒造成太大的影響。
01:29
重癥肌無(wú)力能根治嗎
重癥肌無(wú)力是一個(gè)自身免疫病,免疫狀態(tài)好的時(shí)候患者可以不犯。所以,它臨床上是可以自愈的。患者免疫狀態(tài)好的時(shí)候,重癥肌無(wú)力有的患者不經(jīng)過(guò)治療也能自己恢復(fù)。但是有部分患者可能不能自行恢復(fù),這種情況患者需要吃免疫抑制劑或者是進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療。一般經(jīng)過(guò)治療的患者,有一部分臨床上是完全可以達(dá)到自愈的標(biāo)準(zhǔn)的。但是目前臨床上也發(fā)現(xiàn)了有極個(gè)別的或者少部分的患者是有難治性的重癥肌無(wú)力的,這一部分患者還需要進(jìn)一步的調(diào)節(jié)治療。
重癥肌無(wú)力住院期間基礎(chǔ)護(hù)理是什么
重癥肌無(wú)力患者住院期間的基礎(chǔ)護(hù)理一般是在護(hù)士的指導(dǎo)下或者由護(hù)士來(lái)完成,住院期間要讓患者到清潔安靜的病房以利于患者的休息;其次要鼓勵(lì)患者適當(dāng)?shù)幕顒?dòng),活動(dòng)要以不感到疲勞為原則;同時(shí)為了避免病人的疲勞,護(hù)理人員會(huì)協(xié)助生活護(hù)理,幫助患者進(jìn)行洗漱、進(jìn)食、穿衣、個(gè)人衛(wèi)生等,尤其是保持口腔的衛(wèi)生;注意防跌倒、壓瘡等意外的發(fā)生。以上這些是重癥肌無(wú)力病人住院期間的基礎(chǔ)護(hù)理。
語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:06

2018-10-16

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中醫(yī)怎么治療重癥肌無(wú)力
中醫(yī)以養(yǎng)肝、補(bǔ)血、強(qiáng)筋治療重癥肌無(wú)力,另外也要醒腦,通過(guò)內(nèi)服和外敷藥,比較綜合治療。中醫(yī)治療肌無(wú)力的方法有很多,根據(jù)各個(gè)專家對(duì)于肌無(wú)力的中醫(yī)病因、病機(jī)還有癥狀的不同角度的認(rèn)識(shí),創(chuàng)立很多治療重癥肌無(wú)力的職責(zé)和方法,比如健脾益氣、補(bǔ)腎養(yǎng)血等,甚至還有活血、化痰等方法,中醫(yī)認(rèn)為“筋主力”,人之力在筋,就是筋強(qiáng),人才有力量,再加上這個(gè)病不耐勞、活動(dòng)后力量下降,這就是肝者疲極之本,肝強(qiáng)之后,才有能力對(duì)抗疲勞。
語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:37

2018-09-14

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