有血友病會(huì)死嗎
血友病是一種能夠嚴(yán)重危害我們身體健康的疾病,因?yàn)樗且环N遺傳的疾病,我們幾乎沒(méi)有選擇的余地,但是大家也不要擔(dān)心,只要我們?cè)谏钪卸喽嘧⒁庖稽c(diǎn)還是能維持生命的。
對(duì)于血友病的治療有:
1.局部止血治療傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者,用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口,加壓包扎。國(guó)外有人配制止血?jiǎng)﹥?nèi)含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中,當(dāng)口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時(shí),可外用止血,療效較好。關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血時(shí)應(yīng)減少活動(dòng),局部冷敷,當(dāng)腫脹不再繼續(xù)加重時(shí)改為熱敷。
2.替代療法是治療血友病的有效方法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當(dāng)FⅧ:C水平達(dá)正常人的3%~5%時(shí),患者一般不會(huì)有自發(fā)性出血,外傷或手術(shù)時(shí)才出血;但重型患者,出血頻繁,需替代治療。
(1)輸血漿 為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過(guò)多易致血容量過(guò)大,其應(yīng)用受到限制。
(2)冷沉淀物冰凍 (-20℃)冷沉淀制劑(cryoprecipitate)中,每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U,可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點(diǎn)。室溫下放置1h,活性喪失50%,冷凍干燥存于-20℃以下可保存25天以上。適用于輕型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑 為凍干制品,每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶?jī)?nèi)含200U,每千克體重注入1U的因子Ⅷ,可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高 2%,但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短,必須每12小時(shí)補(bǔ)充1次,以維持較高因子水平,控制出血。
(4)凝血酶原復(fù)合物(PPSB) 每瓶200U,相當(dāng)于200ml血漿中含有因子Ⅸ,適用于血友病B。
(5)重組FⅧ的替代治療 優(yōu)點(diǎn)是不受病毒污染,藥代動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似,從1987年始,已試用于臨床,與血漿FⅧ作用相同,亦無(wú)明顯的毒副作用。
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