法洛四聯(lián)癥嚴(yán)重嗎

發(fā)布時(shí)間：2020-11-2060937次瀏覽

首先，可能很多人并沒有聽說過法洛四聯(lián)癥這種疾病，其實(shí)，這是臨床上比較常見的一種先天性疾病，是先天性心臟病的一種類型，那么，法洛四聯(lián)癥嚴(yán)重嗎?稍后，我們共同來了解一下這個(gè)問題吧。

法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄、心室間隔缺損、主動(dòng)脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)、右心室肥大等四種情況，其中主要的是心室間隔缺損和肺動(dòng)脈口狹窄。本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動(dòng)脈口狹窄和右心室肥大而無主動(dòng)脈騎跨的病人，被稱為非典型的法洛氏四聯(lián)癥。

這是一種較嚴(yán)重的先天性心臟畸形，如不手術(shù)治療自然死亡率很高，據(jù)統(tǒng)計(jì)只有百分之六十六可生存到1周歲，百分之四十九生存到3歲，百分之二十四生存到10歲，而生存到20歲的不到百分之十，極少數(shù)病例能生存到40歲以上。常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外，腦膿腫、充血性心力衰竭、細(xì)菌性心力膜炎等。

法洛四聯(lián)癥還會(huì)發(fā)生一系列嚴(yán)重的并發(fā)癥，最常見的并發(fā)癥為腦血栓(系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。而積極接受手術(shù)治療的患兒，也會(huì)并發(fā)一些術(shù)后并發(fā)癥。

由此可見，法洛四聯(lián)癥這種疾病是非常嚴(yán)重的，近40年來，隨著對(duì)法洛四聯(lián)癥的病理解剖和病理生理的深入研究，以及手術(shù)技術(shù)、體外循環(huán)設(shè)備和術(shù)后護(hù)理水平的不斷提高，其手術(shù)死亡率已明顯降低(百分之五以下)，遠(yuǎn)期效果良好，所以，積極治療才是最重要的。

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法洛四聯(lián)癥有什么臨床表現(xiàn)

法洛四聯(lián)癥臨床上會(huì)出現(xiàn)右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，會(huì)出現(xiàn)典型的青紫現(xiàn)象。他的動(dòng)脈血中有靜脈血摻雜，所以氧含量會(huì)比較低，孩子最突出的表現(xiàn)為青紫，青紫可表現(xiàn)為口唇青紫。法洛四聯(lián)癥是一種常見的青紫型先天性心臟病。對(duì)于青紫型的先天性心臟病，實(shí)際上是存在四種解剖結(jié)構(gòu)的畸形。另外，孩子由于動(dòng)脈血氧分壓的降低，所以當(dāng)他活動(dòng)或走幾步，突然會(huì)感覺到比較胸悶、憋氣，有可能會(huì)出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。他要蹲下來稍微的緩一緩，過一會(huì)感覺舒服點(diǎn)，又開始行走?，F(xiàn)象醫(yī)學(xué)上叫“蹲踞現(xiàn)象”，也是法洛四聯(lián)癥常見的臨床表現(xiàn)。此外，對(duì)于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于缺氧持續(xù)存在，所以有可能還會(huì)造成一些指端的變化。四肢的末端會(huì)出現(xiàn)杵狀指，比較膨大。末端比較膨大，所以又叫做杵狀指，這是典型的法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。臨床最需要記住的一點(diǎn)就是，它是青紫現(xiàn)象，會(huì)表現(xiàn)為缺氧，尤其是劇烈運(yùn)動(dòng)、哭鬧以后會(huì)特別的明顯。

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2020-02-24

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法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意那些

法洛四聯(lián)癥一旦發(fā)現(xiàn)之后，這是需要積極地進(jìn)行手術(shù)治療的，這樣可以減輕他的缺氧狀態(tài)，改善他的青紫的現(xiàn)象。那么在手術(shù)之后，我們要注意哪些問題呢，首先，它作為一個(gè)正常的手術(shù)之后，我們要給孩子保持充足的能量，提供足夠的營養(yǎng)，所以可以給他補(bǔ)充熱量，補(bǔ)充蛋白質(zhì)。那么除了飲食上以外，還要注意一點(diǎn)，適量地限制孩子的活動(dòng)，因?yàn)槭中g(shù)之后它的這種新功能，還沒有得到一個(gè)很好的修復(fù)，所以說，這時(shí)候不能像正常的孩子一樣，進(jìn)行正常的一些跑鬧跑跳，或者是一些玩耍之類的，要根據(jù)他的心功能的情況，對(duì)他的活動(dòng)要適當(dāng)?shù)叵拗?。最重要的，就是倡?dǎo)他要及時(shí)地休息。另外對(duì)于法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后，我們要定期地給他進(jìn)行復(fù)查。復(fù)查又包括聽診，聽聽還有沒有雜音。另外也包括，給孩子做一些心電圖的檢查，此外就是B超的檢查，看他還有沒有這種分流，還存不存在這種肺動(dòng)脈的高壓等等。這些都是，對(duì)于一個(gè)法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后應(yīng)該注意的問題，要密切觀察孩子的病情，另外要定期進(jìn)行一個(gè)就診，看看他的新功能恢復(fù)的情況。

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2020-02-24

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法洛四聯(lián)癥能痊愈嗎

法洛四聯(lián)癥能否痊愈，這要看看法洛四聯(lián)癥，它存在的這四種機(jī)型，它的程度如何。因?yàn)樗嬖谥姆N機(jī)型，包括室間隔的缺損，包括肺動(dòng)脈的高壓，另外還包括主動(dòng)脈的騎跨，此外最后一點(diǎn)就是，包括右心室的肥厚，所以對(duì)于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于他這四種畸形的這種存在，所以相對(duì)來說，還是比較常見比較復(fù)雜的一個(gè)疾病。當(dāng)然對(duì)于法洛四聯(lián)癥，這種右向左的分流，現(xiàn)在手術(shù)應(yīng)該來說，我們已經(jīng)開展了很多年，手術(shù)相對(duì)來說也很成熟，所以大部分的孩子在術(shù)后，能和正常的孩子一樣，正常地學(xué)習(xí)正常地生活，它的愈后最關(guān)鍵的就是，要注意看，還存不存在這種肺動(dòng)脈的反流。如果要是存在反流，這時(shí)候?qū)τ诜ㄋ牡暮⒆觼碚f，也要定期到這種心臟的?？漆t(yī)院，來進(jìn)行一個(gè)復(fù)診。需要特別注意的是，如果一個(gè)女孩她在術(shù)后，到了一個(gè)已婚已育的年齡，有這種懷孕的計(jì)劃，這時(shí)候她由于前期存在這種畸形，存在這種性功能的改變，這時(shí)候一定要把自己的病情如實(shí)地告訴醫(yī)生，由醫(yī)生來判斷她受孕的時(shí)機(jī)，以及應(yīng)該注意的一些后續(xù)的事項(xiàng)。

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2020-02-24

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法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥

法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥，最主要的就是肺動(dòng)脈的反流，另外就是，右室流出道的梗阻這種現(xiàn)象，對(duì)于這種肺動(dòng)脈的反流，也就是說，由于它前期存在的肺動(dòng)脈的高壓，存在著這種時(shí)間的隔的缺損，主動(dòng)脈騎跨以及右心肥厚，這是幾種機(jī)型，所以在他術(shù)后，也不可能完全做到肺動(dòng)脈瓣沒有反流。我們臨床上對(duì)于它的后遺癥，最主要的就是監(jiān)測(cè)它這種反流的程度，如果輕度的反流，對(duì)于他的生活相對(duì)來說，影響也不是特別大，這時(shí)候就不用特別地關(guān)注這個(gè)問題，但是如果到了日常生活中，孩子還會(huì)有這種，相應(yīng)地一些心臟不舒服，或者是出現(xiàn)了青紫這樣一些現(xiàn)象。這時(shí)候就要及時(shí)地去進(jìn)行就診，再看看是否需要進(jìn)一步地治療，所以在關(guān)注法洛氏四聯(lián)癥，它的后遺癥這一方面，我們一定要關(guān)注有沒有反流，再有就是右室流出道梗阻的情況。隨著這種孩子他的生長發(fā)育，好多孩子他這種反流的現(xiàn)象，應(yīng)該是能夠得到改善，但是作為家長來說，也要注意定期地監(jiān)測(cè)，不可掉以輕心。

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2020-02-24

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法洛四聯(lián)癥的癥狀有什么

法洛四聯(lián)癥比較明顯癥狀有紫紺、缺氧、呼吸急促、蹲踞現(xiàn)象，通過心臟聽診可以聽見明顯心臟心尖肌的收縮期雜音。首先，法洛四聯(lián)癥在臨床上表現(xiàn)為主要是紫紺，患兒明顯面部發(fā)青、呼吸困難、呼吸急促，這是法洛四聯(lián)癥的癥狀。其次，一個(gè)比較典型的癥狀就是患兒經(jīng)常容易出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，因?yàn)橥ㄟ^蹲踞可以緩解他呼吸困難和缺氧的癥狀，這是法洛四聯(lián)癥最典型的一個(gè)癥狀表現(xiàn)。再者，就是大的嬰兒可以發(fā)現(xiàn)孩子生長發(fā)育比較落后，因?yàn)榛純旱男呐K缺血滿足不了生長發(fā)育的需要，生長發(fā)育矮小，大的嬰兒可以出現(xiàn)四肢手指發(fā)干、杵狀指，這是比較明顯法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)。另外，醫(yī)生在聽診時(shí)可以發(fā)現(xiàn)心臟的收縮期雜音，一般都很明顯，一般到二到四級(jí)以上，有時(shí)候可以摸到震顫。

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2020-01-03

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